读书笔记（进行性多灶性白质脑病）

进行性多灶性白质脑病

术 语

1、 进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy,PML）

2、 由乳头多瘤空泡病毒（JCV;DNA病毒）引起的亚急性机会性感染

3、 JCV感染少突胶质细胞，导致免疫抑制患者出现脱髓鞘病变

4、 与免疫抑制有关，多见于AIDS

器官抑制、肿瘤、化疗、骨髓组织增生性疾病和激素治疗

多发性硬化和类风湿疾病的治疗过程中

影 像

1、 多发T2高信号脱髓鞘斑块，主要累及皮质下白质，延伸至深部脑白质；晚期可累及灰质

2、 皮质下U形纤维受累是特征性表现

3、 一般无强化或占位效应

4、 晚期：融合性白质病变、囊性改变

5、 常侵犯额叶、顶枕叶和丘脑

有时可累及脑干和小脑

6、 可以为单发、多发和弥漫性融合灶

主要鉴别诊断

1、 HIV脑炎

2、 急性播散性脑脊髓炎

3、 获得性巨细胞病毒感染

4、 免疫重建炎性综合征

临床问题

1、 如不治疗（血浆置换）预后差，通常在2.5-4个月内死亡

HAART有助于提高生存率

2、 那他珠单抗治疗可诱发

诊断要点

1、 在使用高致病风险药物治疗前需检查JCV

2、 AIDS患者或行高致病风险药物治疗的患者出现新发白质多灶病变，需考虑本病。