JAMA N：MELAS管理的推荐意见--精氨酸应用

2016年5月在JAMA Neurology上发布了来自休斯敦德克萨斯大学医学院Mary Kay Koenig的综述，对MELAS的管理进行了推荐，现在摘录如下。

一、识别需要静脉输注精氨酸的患者

诊断MELAS，并且具有下述任何症状者都应该静脉给予负荷剂量精氨酸：痫性发作，头痛，精神状态改变，局灶性无力，视力丧失，感觉缺失，构音障碍或共济失调。

二、急诊室的管理

1.精氨酸：尽早静脉推注0.5g/kg精氨酸；理想状态下，应该在症状发作3h内给予。不能因为影像学检查延误治疗。应该采用专用静脉通路输注盐酸精氨酸；优选中心静脉输注。

2.静脉输液：推注生理盐水维持脑灌注，给予10%葡萄糖输注逆转分解代谢

3.生命体征：精氨酸推注期间应监测血压Q15min，以防低血压

4.实验室检查：静脉血气分析，乳酸，生化，肝功能，氨基酸水平。精氨酸推注期间，每30min测一次指尖血糖

5.脑电图持续监测：评价非痉挛癫痫持续状态

三、进一步管理

1.精氨酸：静脉推注后持续静脉输注精氨酸，用法为0.5g/kg/24h，持续3-5天。一旦评价吞咽功能正常，能够耐受经口进食后，开始过渡为口服L-精氨酸

2.生命体征：精氨酸输注期间监测血压<Q4h

3.实验室检查：每天送检基础代谢检查项目，根据情况送检指尖血糖

4.监测：收入IMU或ICU进行监测

四、注意事项

1.精氨酸推注：盐水精氨酸应该放入25-30ml/kg水、5%葡萄糖盐水或10%葡萄糖盐水中推注，维持30-60min

2.精氨酸维持：目前尚无静脉持续维持多长时间的临床证据，不过大部分专家建议应该持续治疗至少3天（72h）

（1）如果在第3天时症状仍然存在，可以给予维持剂量5天

（2）一旦患者能够耐受口服，应该改为口服精氨酸

3.影像：推荐所有存在神经系统症状者进行影像学检查。静脉精氨酸治疗期间症状持续3天者应该复查影像，以评价卒中进展情况

4.静脉通路：静脉输注精氨酸应该采用专用静脉通路，优选中心静脉，以防液体渗出导致的静脉炎或局部组织坏死

5.不良反应：大剂量精氨酸可以导致突发低血压、高血糖、高钾血症、胃肠道不适、酸中毒或头痛。可以对症治疗，不应停止精氨酸输注

6.静脉输液：生理盐水推注和10%葡萄糖盐水输注以维持卒中应激期间的合成代谢，如果不能耐受10%葡萄糖盐水可以给予5%葡萄糖盐水或生理盐水。为了维持血糖正常，可以给予胰岛素治疗。

7.脑电图：非痉挛性癫痫持续状态是MELAS合并精神状态改变的常见表现，脑电图持续监测可以排除非痉挛性癫痫持续状态

五、预防

MELAS经历第一次卒中后，应该给予精氨酸预防卒中样发作。推荐每天给予0.15-0.3g/kg精氨酸，分3次口服。

文献出处：

JAMA Neurol. 2016 May 1;73(5):591-4. doi: 10.1001/jamaneurol.2015.5072.

Recommendations for the Management of Strokelike Episodes in Patients With Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Strokelike Episodes.

内容大部分来自于该文献的附件。