老中医坐堂 皮肤科病诊治绝招120 大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症
    大疱性表皮松解症是一种发生于皮肤和粘膜的大疱性遗传性皮肤病,以轻微机械损伤后,受压的摩擦部位即可引起皮肤和粘膜发生水疱或大疱为特征。常自幼年开始发病,多见于男性。可分为单纯型和营养不良型,前者常发生于出生时或出生后不久,至青春期可能自愈;后者可带病终生。
    有哪些症状?
    1.好发于易受压力的摩擦的部位,知关节和手足,尤以掌、跖等处常见。
    2. 单纯性大疱性表皮松解症:损害为大小不等的水疱和大疱,尼氏征阴性。疱壁紧张而丰满,可破溃、糜烂,但迅速愈合。愈后不留瘢痕,可有色素沉着。
    3.显性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症:损害为松弛性大疱,尼氏征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍,粘膜较少受累。可伴有鱼鳞病、毛周角化病、多汗症或厚甲等。
    4.隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症:损害除松弛性大疱外,常有血疱,尼氏征阳性。愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍,粘膜常易受累,唇、口腔、气管、咽喉、食管、生殖器及肛周等均可累及,并有甲和牙齿发育不良,毛发稀疏或脱落。
    5.病程慢性,常反复发作,单纯性者至青春期可获得改善,而营养不良性者预后较严重。
    如何治疗?
    基本方一
    黄芪15克,党参15克,焦白术9克,茯苓9克,车前草30克,银花12克,黄柏9克,白鲜皮30克,地肤子9克,生薏苡仁30克,生甘草6克。
    *痒甚,加苦参9克,徐长卿15克;
    *发热,加水牛角(先煎)30克,黄芩9克;
    *腹泻,去银花,加银花炭9克,怀山药9克,焦扁豆15克。
    水煎,分2次服用,每日1剂。
    外用药:外用紫草油。水疱破溃者,外用珍珠散,油调外搽。
    用于单纯性大疱性表皮松解症。
    基本方二
    黄芪15克,党参15克,焦白术9克,茯苓9克,当归9克,白芍9克,熟地30克,丹参30克,仙灵脾12克,肉苁蓉9克,锁阳9克,陈皮9克,大枣9克,炙甘草6克。
    *疱破糜烂、溃疡,不易愈合,黄芪用至30克,加煅牡蛎(先煎)30克。
    *血疱,加丹皮9克,紫草12克;
    *烦躁不眠,加莲子心9克,连翘心9克。
    水煎,分2次服用,每日1剂。
    外用药:局部可外用清凉膏。如水疱糜烂较重,可以化毒散香油调敷。
    用于遗传性营养不良性大疱性表皮松懈症。
    有那些单验方?
    1.黄连、牡蛎、海螵蛸、冰片各适量,共研细末,以甘草油调成糊状外敷。
    2.生地10克,银花10克,连翘10克,赤芍10克,黄连3克,生甘草3克,木通3克,薄荷3克,灯心草3克,水煎服,每日1剂。用于小儿患者。
    特别提示
    1,加强皮肤护理,注意保护皮肤,尽量避免外伤及摩擦。
    2.给予易消化和富有营养的食物,少食鱼腥海味。
    3.水疱破溃后应注意保持皮肤清洁,防止继发感染。
    4.严禁近亲结婚。
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