日问187：吉兰-巴雷综合征的分类？

“ GBS的分类你清楚了吗？”

一、概念及分类

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）：

系一类免疫介导的急性炎性周围神经病，多呈单时相自限性病程

分类：

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）

急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）

急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、

Miller-Fisher综合征（MFS）、

急性泛自主神经病和急性感觉神经病等

二、AIDP

GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变是多发神经根和周围神经的运动和感觉神经节段性脱髓鞘。

诊断标准：

（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在4周内达高峰。

（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重者有呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。

（3）可伴有感觉异常和自主神经功能障碍。

（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。

（5）电生理检查提示运动神经传导远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等周围神经脱髓鞘改变。

（6）病程有自限性。

需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、中毒性周围神经病（如重金属、正己烷、药物）、肉毒毒素中毒、癔症性瘫痪等。需要根据不同患者的临床具体特点，进行个体化的、必要的鉴别。对于病情在4周后仍进展，或复发2次以上的患者，需要注意与急性起病的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）鉴别。

三、AMAN

以脑神经和脊神经运动纤维轴索病变为主，包括两种类型：一种为运动神经轴索变性，一种为运动神经可逆性传导阻滞。前者病情通常较重，预后差；后者在免疫治疗后可以较快恢复，预后相对较好。

诊断标准：

临床参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，根据电生理测定结果可以分为轴索变性和可逆性运动神经传导阻滞两种亚型。血清和脑脊液抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体阳性。

三、AMSN

AMSAN以神经根和周围神经的运动与感觉纤维轴索变性为主，临床表现通常较重。

1）脑脊液：①脑脊液常规和生化改变：同AIDP。②免疫学检测：部分患者脑脊液抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体阳性。（2）血清免疫学：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体阳性。（3）电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN运动轴索变性类型。（4）腓肠神经活检：腓肠神经活检可见轴索变性和神经纤维丢失，但不作为确诊的必要条件。

诊断标准：

参照AIDP诊断标准，特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害。

四、MFS

以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

（1）脑脊液常规、生化检测：同AIDP，部分患者脑脊液抗GQ1b、GT1a抗体阳性。（2）血清免疫学检查：部分患者血清抗GQ1b或GT1a抗体阳性。（3）神经电生理：感觉神经传导测定可正常，部分患者见感觉神经动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查并非诊断MFS的必需条件。

3. 诊断标准：

（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。（2）以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。（3）脑脊液出现蛋白-细胞分离。（4）病程有自限性。

4. 鉴别诊断：

需要鉴别的疾病包括糖尿病性眼肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。

五、急性泛自主神经病

以自主神经受累为主

（1）脑脊液：出现蛋白-细胞分离。（2）电生理检查：神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。

诊断标准：

（1）急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。（2）广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，可伴有轻微肢体无力和感觉异常。（3）可以出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。（4）病程有自限性。（5）排除其他病因。

鉴别诊断：

其他病因导致的自主神经病，如中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。

六、急性感觉神经病

少见，以感觉神经受累为主。

（1）脑脊液出现蛋白-细胞分离。（2）感觉神经传导可见传导速度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。

诊断标准：

（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体感觉异常。（3）可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。（4）神经电生理检查提示感觉神经脱髓鞘损害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。

七、少见类型

常可称之为GBS变异型，其中临床表现为局灶性受累者，如咽-颈-臂型、截瘫型、多发脑神经型；部分患者可开始表现为MFS，后进展出现四肢感觉运动障碍或明显自主神经受累；部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。对于这一部分临床表现不典型的患者，更应注意鉴别诊断。

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首发 | 第67病区

作者 | Ryan Lau/刘锐

编辑 | Ryan Lau/刘锐

插图来源 | 网络

题图来源 | 网络

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