黑色的肝脏(答案公布)

在昨天的【识图达人】栏目中,我们推送了两篇《新英格兰医学杂志》(NEJM)Image Challenge频道内容。题干和图片是答对问题的关键,你的“火眼金睛”,看出答案没?
01

该例患者咳嗽后出现胸痛,诊断是什么?(点击查看详情)

答案:肺疝(读者答题正确率66.7%)
胸部X线检查示左肺底部肺实质突出至肋骨架外侧。胸部CT可见肺组织通过胸壁左下肋间隙疝出,左侧胸腔有中等量积液。患者接受了外科手术修补肺疝成功。
咳嗽引发肺疝
一名67岁男性因左侧胸部疼痛10天住入急诊科。患者诉10天前剧烈咳嗽后出现胸痛,疼痛持续不缓解,无呼吸困难,镇痛药物未能缓解疼痛。患者左下胸壁肿胀。患者有吸烟史,既往罹患高血压病和慢性阻塞性肺病,需要持续正压通气治疗。患者否认胸部外伤史或胸部手术史。查体:双侧胸廓不对称,胸壁肿胀区域可触及质软肿物,触痛阳性,肿物可还纳。吸气时肿物增大,呼气时缩小。胸部X线片显示左肺底肺实质突出至肋骨架外侧(图A,箭号)。胸部CT可见肺组织通过胸壁左下肋间隙疝出,左侧胸腔有中等量积液(图B,箭号)。患者接受了外科手术修补肺疝成功。

病例来源:N Engl J Med 2015;372:464

02
如图所示,对杜宾-约翰逊综合征, 以下哪一条是典型真实的情况?点击查看详情
答案:血清胆红素约50%为结合胆红素(读者答题正确率66.7%)

杜宾-约翰逊综合征常引起轻度高胆红素血症,其中结合胆红素约占50%。该综合征是一种常染色体隐性遗传病,由多药耐药相关蛋白2(MRP2)基因突变引起;该突变导致胆小管MRP2表达缺失,从而影响结合胆红素分泌到胆汁中。凝血酶原时间和肝酶水平一般正常。

杜宾-约翰逊综合征

一名48岁女性计划接受腹腔镜胆囊切除术,术前评估发现其患有合并结合性高胆红素血症。血清总胆红素水平为4.6 mg/dL(79 μmol/L;参考范围:0.2~1.2 mg/L[3~21 μmol/L]),直接胆红素水平为2.4 mg/dL(41 μmol/L;参考范围:0~0.3 mg/dL[0~5 μmol/L])。查体结果、凝血酶原时间、国际标准化比值、血清丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、白蛋白水平均正常。患者自述曾有黄疸数十年,但无相关症状。腹腔镜探查发现肝脏光滑,质地和形态正常,但肝脏呈黑色外观(图A和视频)。肝活检标本行过碘酸希夫反应染色,可见粗大、深褐色的色素颗粒(图B),主要位于肝细胞的胆小管侧,特别是在中心周围区;肝小叶结构正常。多药耐药相关蛋白2(MRP2)免疫组化分析发现肝细胞未表达MRP2(图C;其中的插图作为阳性对照)。患者被确诊为杜宾-约翰逊综合征。该综合征是一种常染色体隐性遗传病,由MRP2突变引起;该突变导致胆小管MRP2表达缺失,从而影响结合胆红素分泌到胆汁中。此种基因突变导致血清结合胆红素水平升高,并出现肝脏变黑,但无相关后遗症。
病例来源:N Engl J Med 2016;375:e1
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