急进性肾小球肾炎

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急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎
病因和发病机制
l  病因:约半数急进性肾小球肾炎( RPGN )病人有前驱上呼吸道感染病史。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油,可能与RPGNⅠ型密切相关。丙硫氧嘧啶(PTU)和肼屈嗪等可引起RPGN Ⅲ型
l  发病机制
«  Ⅰ型,又称抗肾小球基底膜(GBM)型,因抗GBM抗体与GBM抗原结合诱发补体活化而致病
«  Ⅱ型,又称免疫复合物型,因循环免疫复合物在肾小球沉积或原位免疫复合物形成而致病
«  Ⅲ型,为少免疫沉积型,肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。多与ANCA相关小血管炎相关
病理表现
l  病理类型:新月体性肾炎。光镜下50%以上肾小球大新月体形成(占肾小球囊腔50%以上)
l  免疫荧光:I型IgG及C3呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布;Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状或团块状沉积于系膜区及毛细血管壁;Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物
l  光镜:II型常伴有肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,Ⅰ型和Ⅲ型可见肾小球节段性纤维素样坏死
l  电镜:Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积,Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物
临床表现和实验室检查
l  我国以Ⅱ型略为多见。Ⅰ型好发于中青年,Ⅲ型常见于中老年病人,男性略多。为自限性疾病,多数病人预后良好
l  多数病人起病急,病情可急骤进展。在急性肾炎综合征基础上,早期出现少尿或无尿,肾功能快速进展乃至尿毒症。病人可伴有不同程度贫血,Ⅱ型约半数伴肾病综合征,Ⅲ型常有发热、乏力、体重下降等系统性血管炎的表现
l  免疫学检查主要有抗GBM抗体阳性(Ⅰ型)和ANCA阳性(Ⅲ型)。此外,Ⅱ型病人的血液循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性,并可伴血清C3降低
诊断和鉴别诊断
l  诊断:急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病,并及时肾活检以明确诊断
l  鉴别诊断
«  引起急性肾损伤的非肾小球疾病
«  急性肾小管坏死
«  急性过敏性间质性肾炎
«  梗阻性肾病
«  引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
«  继发性急进性肾炎:肺出血肾炎综合征( Goodpasture  syndrome)病、(系统性红斑狼疮)SLE、过敏性紫癜肾炎
«  原发性肾小球疾病:重症急性肾炎或重症膜增生性肾炎
治疗与预后
l  强化疗法
«  血浆置换疗法:每日或隔日1次,直到血清自身抗体(如抗GBM抗体、ANCA)转阴,一般需7次以上。适用于Ⅰ型和Ⅲ型。肺出血的病人首选
«  甲泼尼龙冲击:甲泼尼龙0.5~1.0g静脉滴注,每日或隔日1次,主要适用Ⅱ、Ⅲ型
l  支持对症治疗
«  凡是达到透析指征者,应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者,则长期维持透析。肾移植应在病情静止半年,特别是Ⅰ型病人血中抗GBM抗体需转阴后半年进行
l  影响预后的主要因素:免疫病理类型;早起强化治疗;年龄

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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