IIM患者外周血免疫特征

编译：张婷（浙医二院风湿免疫科）

炎性特发性肌病（the inflammatory idiopathic myopathies ，IIM）是一组罕见的自身免疫性疾病，表现为肌肉无力，其特征为肌肉中促炎性细胞浸润。英国伦敦大学学院医院的Meredyth G. Ll. Wilkinson等人开展一项研究，旨在根据免疫细胞特征对成年和幼年IIM患者进行分层。

研究人员通过流式细胞术分析44例成人肌炎（adult myositis ,AM）、15例青少年起病的幼年型皮肌炎（adolescent-onset juvenile dermatomyositis,a-JDM）和40例年龄匹配的健康对照者的外周血单个核细胞，确定了33个免疫细胞亚群。根据肌炎亚型、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎、以及自身抗体的特异性对患者进行分组，根据肌炎疾病活动评估工具和临床医生治疗确定疾病活动度。

△ IIM患者亚组免疫细胞的异质性

研究发现，与健康对照组相比，DM、多发性肌炎和a-JDM患者具有独特的免疫标记。DM患者T细胞标记包括CD4+和TH17细胞比例增加以及表达IL-6的免疫细胞增加。多发性肌炎患者B细胞标记、记忆B细胞减少。a-JDM患者初始B细胞减少、CD4+T细胞增加。所有患者CD8+中央记忆T细胞比例降低。当成年肌炎患者根据自身抗体表达进行分层时，也存在不同的免疫标记。抗合成酶抗体阳性患者记忆B细胞减少，合并其他自身免疫性风湿病患者的Th17增加。

研究显示，DM与a-JDM患者存在特殊免疫标记，DM患者Th17标记提示用IL-17抑制剂治疗IIMs的潜在可能。本研究首次发现一组异质性IIM患者中新的免疫细胞特征。研究人员在疾病亚型、年龄和疾病活动之间确定了不同的免疫表型。由于IL-17在肌肉组织中的表达增加，IL-17抑制剂被认为可能对IIM患者有益。

Rheumatology 2020;59:194-204