戈谢病

介绍
患者是70岁。他有多次胆结石。使用了Kehr引流装置(引流装置先前已移除)。由于较大的术后血肿,该CT是在手术后进行的。
患者资料
年龄:70岁
性别:男
CT
Axial non-contrast
Axial C+ arterial phase
Axial C+ portal venous phase
Sagittal bone window
肝内胆管和胆总管严重扩张,但未见致密钙化结石。一个小的,约6毫米高密度的石头是怀疑。Kehr引流管先前已拆除。经皮引流管通过空肠,但它在十二指肠结束,而不是在总胆管。
盆腔内有适量的腹腔内低密度液体,术后也可见少量的腹腔内空气。
右侧结肠壁增厚,升结肠和腹腔周围脂肪浸润,腹膜也增厚。
在左肾,肾盏,有直径约12毫米的高密度结石。
如果我们用骨窗观察矢状面,所有的椎体都呈H形。
两侧有中度胸腔积液伴压缩性肺不张,左上下叶有实变的支气管气相图。
案例讨论
病人过去有过胆囊结石和胆管结石好几次。以前使用Kehr引流系统。这一次,CT检查是在术后出现大量血肿后进行的。肝内外胆管扩张,无钙化结石。然而,在胆总管,怀疑有一个小的,稍密的结石。这个病人也有H型椎体,这是高雪氏病和镰状细胞贫血的特征性表现。事实上,病人做过多次胆囊切除术和ERCP,有利于Gaucher病,最有可能是1型疾病(胆道表型)。
2002年,汉娜·罗森鲍姆和艾伦·西德兰斯基,2010年,塔玛·H·塔迪等人发表了一篇文章。他们都发现,由于脂质代谢异常而导致的高胆固醇1型疾病患者有较高的胆固醇结石发病率。

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