儿童Wyburn-Mason综合征一例

神经知识：可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)

Tada等2004年提出的RESLES的诊断标准包括：

①相对轻微的中枢神经系统症状，如谵妄、轻度意识障碍；

②颅脑MRI表现为胼胝体压部出现DWI高信号；

③症状迅速缓解，1个月内完全恢复。

目前该诊断标准被广泛应用。

与其相鉴别的疾病包括：

①急性播散性脑脊髓炎：为广泛累及中枢神经系统白质的急性炎性脱髓鞘病变，常发生于感染后或接种疫苗后，其病理特点为多灶性、弥散性髓鞘脱失，表现为中枢神经系统受累症状及意识障碍，颅脑MRI表现以白质受累为主，胼胝体受累较少，若不及时治疗，病死率较高。

②原发性胼胝体变性：是一种罕见脱髓鞘性疾病，原因尚不明确，常见于酗酒者，多表现有震颤、精神异常、意识障碍等，询问饮酒史可鉴别。

③可逆性后部脑病综合征：是一种以头痛、意识障碍、癫痫及视力受损为主要表现的疾病，病因多样，可因恶性高血压、癫痫或应用某些药物引起，MRI上表现为片状脑组织水肿。病程有自限性，部分可残留影像学改变。

④胼胝体梗死：胼胝体压部为大脑后动脉和脉络膜后动脉供血，因此胼胝体压部梗死多伴有枕叶及颞叶梗死，患者多有脑血管病危险因素。

⑤多发性硬化：可见侧脑室周围多发病灶，临床表现多有时间及空间多发性特点，有神经系统局灶受累症状及体征，急性期颅脑MRI增强有强化，可鉴别。

6.异己手综合征 (alien hand syndrome，AHS)：是一种较为复杂的临床现象，主要特点为患者手不受大脑意识指挥，表现为两手存在明显的不协调及竞争性冲突。该病临床并非罕见，但人们往往对其认识不足。AHS 按病变部位主要分为额叶型及胼胝体型。额叶型常累及优势手，为左侧额叶内侧和胼胝体膝部病变; 胼胝体型常累及非优势手，为胼胝体病变或伴有双侧额叶损害。AHS 的MRI表现以胼胝体梗死多见，罕见于其他胼胝体病变。

7.胼胝体区肿瘤: 肿瘤为占位性病变，有明确的局部占位征象，并随时间的延长而增大，临床上一般有颅高压症状。最多见的胼胝体区肿瘤为脂肪瘤、多形性胶质母细胞瘤侵及胼胝体、淋巴瘤及转移瘤等，上述肿瘤具有特征性的MRI征象，如脂肪瘤的T1WI序列呈高信号，淋巴瘤的T2WI呈等或稍高信号，多形性胶质母细胞瘤及转移瘤的原发病灶及肿瘤周围的水肿、占位效应，DWI序列 (b=1000 ms/mm2) 一般不呈高信号、增强扫描均有强化等;一般从MRI表现上鉴别不难。

参考文献（略）