以短暂性脑缺血发作为首发症状的蛛网膜下腔出血4例报道
颅内血管破裂致血液流入蛛网膜下腔称之为蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH),分为外伤性和自发性两种,神经内科常收治的为原发性蛛网膜下腔出血病人,约占急性脑卒中的10%左右,是一种常见的临床综合征。
SAH多来源于动脉瘤或动静脉畸形(颅内或脊髓)破裂,高血压、SAH家族史、神经纤维瘤、马方综合征、Ehlers-Danlos综合征、纤维肌发育不良症等亦为其危险因素。
SAH临床主要表现为突发(骤然)剧烈头痛,尤其位于后枕部,常发生在应激或运动状态下,伴恶心、呕吐,有时可有短暂意识丧失及癫痫发作,25%病人可出现局灶性神经系统体征。
而大脑凸面蛛网膜下腔出血(convexal subarachnoid hemorrhage,cSAH)是一种少见的仅局限于凸面皮质沟回,而不累及脑实质和邻近的室、池、沟、裂等部位的出血,临床上很少出现典型的SAH的表现,多以发作性症状为主,主要表现为短暂性的感觉、运动以及语言功能障碍,亦可无任何症状,多见于老年人。
有关以短暂性脑缺血发作为首发症状的蛛网膜下腔出血的报道文献不多,仅有的文献报道显示其病因多样,临床症状多不典型,故易被误诊误治或漏诊。
1.1 一般资料
收集2012年1月—2016年6月在我院诊治的以短暂性脑缺血发作为首发症状的蛛网膜下腔出血病人4例,其中男3例,年龄分别为69岁、76岁、81岁,女性1例,年龄78岁,平均年龄76岁。
既往有高血压病史3例,高脂血症2例,2型糖尿病史1例;有卒中病史2例,经治疗均无神经系统功能缺失;吸烟2例。4例病人起病时均无明确外伤史。
1.2 方法
所有病人均进行了头部CT检查,1例行磁共振成像(MRI)加弥散加权成像(DWI)检查,3例行头颈部CTA检查,1例行数字减影脑血管造影(DSA),1例病人进行了腰椎穿刺脑脊液常规生化检查。
2.1 临床表现
4例病人起病初均表现为一过性症状,发病后1d~5d前来就诊,其中表现为一侧肢体发作性麻木伴无力2例,一侧上肢发作性无力1例,一侧肢体发作性无力1例,短暂性言语不利2例。持续时间最短者为3min,最长者为60余分钟;发作次数最少者1次,最多者6次,每次发作过后,神经功能均完全恢复正常。
2.2 辅助检查
2例病人头部CT检查显示左侧顶叶中央沟内线样略高密度影,1例头部CT检查显示右侧中央前沟内线样略高密度影和左侧底节区点、片状低密度影;
1例头部CT检查显示双侧脑室旁、底节区、半卵圆中心等部位可见多发斑片状低密度影,该例病人行MRI及DWI检查显示左侧中央前沟内条索状短T1短T2信号,FLAIR序列呈高信号,DWI呈条状稍高信号,双侧脑室旁、底节区、半卵圆中心等部位可见多发斑点及斑片状长T1、长T2信号。
2例头颈部CTA检查显示颈内动脉颅内段不同程度斑块形成,但无明显的血管狭窄;1例头颈部CTA检查未见明显异常。
1例行DSA检查者结果提示双侧颈内动脉颅内段不同程度斑块形成,余未见异常;1例腰椎穿刺脑脊液常规生化检查未见明显异常。
2.3 治疗与转归
3例给予尼莫地平静脉缓滴,脑保护及对症支持治疗;1例院外给予氯吡格雷、阿司匹林、辛伐他汀及血塞通,经MRI确诊并发现有缺血灶后,继续应用上述药物,并给予脑保护及对症支持治疗。
4例病人均在2周后复查头部CT,出血完全吸收,病初症状未在出现,病人无特殊主诉好转出院。
蛛网膜下腔出血和短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)均为神经内科最常见的脑血管病变类型,病人就诊时根据其典型临床表现及影像学所见,诊断多无困难,但蛛网膜下腔出血若以短暂性脑缺血发作为首发症状,而无头痛、脑膜刺激征等SAH常见症状和体征,则会给诊断带来许多困惑。
本组有1例病人起病初头部CT检查未见明显异常,院外按TIA给予治疗,后经MRI及DWI检查证实为cSAH。
cSAH是自发性SAH的一种少见临床类型,有文献称其为自发性局限性蛛网膜下腔出血,即指本病病人的出血均局限在大脑半球表面沟回的小范围内,波及范围较小,多不累及脑实质。
因其波及范围小,故大脑纵裂、脑室、外侧裂以及基底池很少受累,临床上也就很少出现典型的头痛及脑膜刺激征,行腰椎穿刺术多无血性脑脊液表现。
文献报道cSAH的发病率占SAH的7.45%,多见于老年人,临床上多以发作性症状起病,以短暂性感觉、运动、言语不利或头痛常见,个别病人合并有头晕、癫痫发作,也可无任何症状出现,故其实际发病率可能更高。
本组4例病人起病均符合cSAH的发病特点,有2例病人出现一侧肢体发作性麻木伴无力,1例仅出现一侧上肢的运动症状,1例出现一侧肢体的运动症状,2例出现短暂性言语不利;从发作持续时间上看,发作持续时间最短者为3 min,最长者为60余分钟;从发作次数上看,发作次数最少者只发作了1次,最多者发作6次。为何cSAH会以TIA为主要症状?
文献报道cSAH的病因与年龄具有一定相关性,60岁以上发病者的主要病因为动脉粥样硬化和脑淀粉样血管病(cerebralamyloid angiopathy,CAA),此二者均可以导致相应支配区血流灌注减少,引起缺血性或出血性梗死,而出血释放的血管活性物质亦可引起局部血管痉挛,从而出现短暂性或持续性的限局性神经功能损害症状;而60岁以下病人的主要病因是静脉窦血栓形成和可逆性脑血管痉挛综合征,故多以头痛为主要临床表现。
本组4例病人均为老年人,且均有导致脑血管病的基础疾病,其中2例既往就有卒中病史,2例头颈部CTA检查显示颈内动脉颅内段不同程度斑块形成,1例行DSA检查者结果提示双侧颈内动脉颅内段不同程度斑块形成,与文献报道的cSAH常见病因基本一致。
对于老年cSAH的诊断,因其临床症状多不典型,且缺少特异性,甚或无任何临床表现,因偶然的体检被发现,故对临床上以TIA为首发症状的老年病人,必须行头部CT或MRI、DWI和SWI检查,以明确TIA是否由脑凸面蛛网膜下腔出血所致。
cSAH的头部CT检查可显示脑凸面沟回内线样高密度影,以单侧中央沟最为常见,其次为中央前沟及顶内沟,病灶局限,不波及相邻皮质和室、池、沟、裂;对于头部CT阴性的病人,应行MRI、DWI和SWI检查,以避免病程较长病人的漏诊。
因为cSAH出血的局限性特点,腰椎穿刺对于cSAH的诊断不具有价值,本组1例病人行腰椎穿刺未有任何阳性发现,支持此观点。
对于cSAH的治疗,完全不同于SAH的治疗方案,因其病因的特殊性,目前尚无明确的治疗原则,多数作者主张视其病因和发病机制的不同,可选择不同的治疗方案。
本组1例病人在院外按TIA给予双抗及他汀类药物治疗,待MRI确诊后,因同时合并有缺血病灶而继续应用上述药物治疗,病情完全缓解。3例给予尼莫地平静脉缓滴,脑保护及对症支持治疗14d,均未再有TIA发作而出院。
关于cSAH的预后,目前尚缺乏大数据临床研究结果的支持,有待今后进一步临床观察。