Neurology病例:Foix-Chavany-Marie综合征
75岁女性,既往有多次偏瘫性卒中病史,已好转,本次表现为单侧缺血性卒中,导致突然失去对言语和吞咽至关重要的肌肉组织的意志控制。自发动作(如发笑和打哈欠)保留(视频和图)。患者被诊断为Foix-Chavany-Marie综合征(FCMS)。岛盖或其对脑干核的投射损伤可引起FCMS。由于这些肌肉得到双侧神经支配,如果陈旧的对侧病变被完好的一侧半球功能代偿,该侧新发病变可能会导致突然出现的双侧无力。而由锥体外系通路控制的自发动作得以保留。
(图:A:T2/FLAIR可见大量陈旧缺血性病灶,特别是左侧脑桥;B:DWI/ADC可见右侧放射冠一新发小梗死)
(视频:Foix-Chavany-Marie综合征患者的临床查体)
[参考文献]
Mantyh WG, Chandregowda A, Fulgham JR, Flemming KD, Laughlin RS, Jones DT.Teaching Video NeuroImages: Foix-Chavany-Marie syndrome.Neurology. 2019 May 28;92(22):e2620-e2621.
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