【读片时间】第1638期：两肺Wegener肉芽肿
男，49岁，反复低热、咳嗽数月，无痰血。常规抗感染治疗效果不佳。
CT平扫肺窗（图A、图B）示左肺上叶尖后段及右肺下叶后基底段各一薄壁空洞，内壁光整伴壁结节，外壁境界欠清，见长毛刺及索条影，相邻胸膜稍增厚、粘连。HRCT（图C、图D）示左上肺空洞周围 片状磨玻璃样稍高密度影。所示病灶均未见钙化及气液平面。
两肺多发薄壁空洞伴周围节段性浸润、纤维索条、胸膜增厚、粘连。常规思路需考虑下列几种病变。
1.肺结核典型表现有“三多”，即多灶性、多态性、多钙化。多灶性：肺结核的CT征象往往是除了其病灶周围可见卫星灶外，在其余肺叶、肺段也出现类似的病灶。多态性：影像上可出现多种形态，包括浸润渗出、增殖结节、干酪坏死、薄壁空洞、纤维粘连、支扩瘢痕、肉芽钙化、粟粒播散、网状结构及毛玻璃样变等。多钙化：钙化是结核病理演变过程中常见的结局之一。本例符合多灶性、多态性改变。无钙化，但在浸润型结核早期也可无钙化，且临床上抗感染治疗效果不佳，应该考虑两肺结核。
2.肺脓肿急性者有急性肺炎的症状，如发热、咳嗽、寒战、脓痰等。慢性者应有经常咳嗽、脓（血）痰、不规则发热、贫血等症状，且病程在3个月以上。慢性肺脓肿壁较厚，内外壁都比较清楚，邻近肺野内可见慢性炎症、纤维索条等改变。结合本例，虽符合慢性脓肿的症状，但临床表现及抗感染无效与之相左。
3.真菌感染多发生于免疫力低下的患者。可表现为两肺多发的小斑片状模糊影，其特征性的影像表现为“新月征”或曲菌球结节。常多发、散在性分布，且短期内随访常有“游走性”特点。
4.转移瘤典型表现为两肺内有多发圆形致密影，大小不一，一般边缘光整，密度均匀，有时也出现小空洞或不规则的浸润性病灶。本例空洞较大，且周围有渗出病灶，与转移瘤的典型表现不符。且患者无原发肿瘤史，转移瘤可基本排除。
影像诊断：两肺感染性病变，考虑结核可能。
肺部穿刺活检病理：Wegener肉芽肿。镜下所见：病灶以栅栏状排列的组织细胞和多核巨细胞形成肉芽肿伴地图样坏死、小血管炎症为特征。肉芽组织中纤维组织增生，有中等量淋巴细胞、少量浆细胞浸润。
Wegener肉芽肿（Wegener granuloma）是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎。主要累及上、下呼吸道、肾和皮肤等脏器。多数患者有鼻咽部症状和肺部感染症状。前者包括鼻咽、喉腔、鼻旁窦、声带发生溃疡和肉芽肿，后者包括胸痛、咯血痰和气急等症状。
本病应与肺炎、肺结核、真菌感染、周围型肺癌、转移瘤和AIDS的肺并发症等鉴别。多形核细胞（PMN）抗胞浆抗体（ACPA）对本病有较高的特异性，其敏感性与病变范围和活动性呈正相关。鼻咽部和肺活体组织检查可确诊。
肺内Wegener肉芽肿典型的CT表现也有三大特点，即多发性、多样性、多变性。肺内有多发球形病灶或近胸膜的楔形灶，直径为1〜10cm，边缘锐利，易伴有空洞，急性期为厚壁空洞，慢性期可呈薄壁空洞，内壁不规则，少数可见液平面。少数病例可呈单发结节病灶和多发粟粒性结节病灶。Wegener肉芽肿有一重要征象，即结节周围可有针刺状线形瘢痕影以及从结节放射到邻近胸膜面的索条影，这是其他如脓毒栓子和血行性转移灶所缺少的征象。同时肺内还有小叶性或节段性浸润病灶，为肺部坏死性血管炎引起的肺出血或肺梗死所致，支气管受累时也可导致肺不张。增强后结节病灶和楔形病灶边缘强化，可见“供养血管征”，此征在除外肺梗死后，对本病诊断有相对特异性。上述肺内病变常以动态变化快为特点，用激素治疗后，病灶短期内缩小、消退，又可增大或出现新病灶，呈游走性、此起彼伏的表现。纵隔淋巴结可增大，可有少量胸腔积液和胸膜增厚。鼻咽、喉腔内可有多发的软组织肿块，气道或大支气管不规则狭窄。常规X线胸片对直径小于0.5cm的空洞、结节及结节的供血血管不能显示。作为首选检查手段，CT的优越性在于它能发现供血血管、小的空洞及小结节影。在抗结核治疗无效时应考虑到本病。此外，耳鼻咽喉科的临床检查也是必不可少的。
本例提示，Wegener肉芽肿与肺结核、真菌病及部分转移瘤在影像表现方面的具有相似性，单凭影像表现有时较难做出准确的诊断，确诊有赖于病理活检。