多发性大动脉炎病因与发病机制？

多发性大动脉炎病因与发病机制

二、病因与发病机制

本病病因不甚清楚，可能与以下因素有关。

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（一）感染

本病与多种致病菌、病毒、立克次体、寄生虫引起的感染有关。据Veda报告，本病初期的各种感染达80%，感染可引起主动脉及其分支动脉或（和）肺动脉的变态反应性炎症，其中以结核杆菌、链球菌最多见。本病患者可同时存在肺内或肺外结核，特别是动脉周围及动脉旁有结核病灶者;81%本病患者结核菌素试验强阳性;48%病人有结核病史;尸解发现大动脉旁有结核灶，病理所见有类似结核损害的郎罕巨细胞肉芽肿。日本学者报道起病之初有扁桃体炎、上呼吸道感染或肺感染者约占 80%。目前有报道人类疱疹病毒在主动脉疾病的发病机制中可能起着不同的作用，人类巨细胞病毒重复感染可能是炎症性动脉瘤形成的病因。

（二）雌性激素

本病以青年女性多见，可能与雌激素排泄量呈持续性高水平，而无正常双期节律有关。Numano等认为，雌激素过多和任何营养不良（如结核病）相结合，可使动脉壁遭受损害。

（三）遗传因素

人类白细胞抗原（HLA）测定可见 A、Al、B5、Bz1、Bws1、Bws2的检出率较高，故认为这些HLA表型与本病有关联。据报道日本已有 10对姐妹、母女等近亲先后发病，且与HLA-Bw40有关;北美本病患者与 HLA-MB-MB3相关。

（四）自身免疫反应

根据本病活动期与早期常有关节痛、四肢肌肉酸痛、全身疲劳无力、低热等风湿表现，血中丙球蛋白及α~α2球蛋白异常增高，CRP 阳性、抗链"O"滴度升高、抗主动脉抗体效价增高，IgG、IgA、IgM增高，肾上腺皮质激素治疗有效等特点，目前公认本病属自身免疫性风湿病之一。

发病机制可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它并不能识别，与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，于大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变.