【M026】肾小球旁细胞瘤（肾素瘤）

概述

肾小球旁细胞瘤，又称肾素瘤,以分泌大量肾素引起继发性高血压为特点 的罕见肾实质良性肿瘤

病理与病因

一般发病机制与病因：来源于变更的肾小球入球微动脉的血管平 滑肌细胞

大体病理及手术所见：类圆形，完整的纤维包膜，切面灰白、灰黄；灶性出血和小囊腔形成；不侵犯邻近脏器

显微镜下特征：瘤组织实性片状及巢状，似血管球瘤或血管外

皮瘤样结构

临床表现

“良性三高一低”(高肾素、高血压、高醛固酮、低血钾)；视力模糊；潜在恶性，少数转移

影像表现

肾盂旁包膜完整的软组织占位，血供少，临床肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进

部位：单侧、单发；多位于肾周缘皮质

大小：0.2 ~ 8.0cm

形态：类圆形

CT表现：盂旁等或低密度肿物，边界清晰光整；增强CT轻到中度均匀强化

MR表现：T1加权及T2加权均匀低信号；T1增强轻到中度均匀强化

鉴别诊断

原发性醛固酮增多症：肾素活性检测低于正常；肾上腺区占位性病变

肾细胞癌：中老年，腰痛、肿块和血尿；增强扫描“快进快出”；出血、坏死、囊变或钙化；恶性肿瘤征象

肾母细胞瘤：幼儿及青少年；巨大肿块；坏死囊变明显