腺泡肉瘤到底能活多久？

1952年首次发现和命名腺泡状软组织肉瘤以来，越来越多的人，患上这种复发率低+转移率奇高的肉瘤，得了这种病，到底能活多久？

先上网搜一把，看看那些专家们文献上的公开说法：

1）江汉大学附属第三医院 肿瘤科 副主任医师 曾辉

他在2017-9-12日的文章《艾坦治疗腺泡状软组织肉瘤客观缓解率令人惊喜》一文中，“ASPS有较强的远处转移倾向，且一旦发生远处转移，则对传统治疗 疗效较差，预后不良，5年生存率仅在20%左右”这段不是他研究的结果，是他引用文献（但文献的出处没有交待）

（四川大学 华西医院屠重棋教授 6例艾坦治疗腺泡肉瘤的研究中，也引用这个“腺泡肉瘤，有远处转移，5年生存率20%”的说法，且被欧洲EMSO2017大会收录为壁报展出。）

2）早在2012年，刘跃平教授的团队，回顾式统计（1962年-2008年）中国各家医院的腺泡肉瘤，发现原发切除后，总生存期比其他肉瘤长。

5年 10年 15年总生存率，分别达到 81.7%，63.6%和31.8%

样本42例，对于腺泡肉瘤这种罕见病来说，已经不算少，公开发表在《中国肿瘤临床与康复》杂志上

3）中国医学科学院肿瘤医院 骨科 的徐立斌 副主任医师

对中国医科院肿瘤医院40年来的58例腺泡肉瘤病人（27例男，31例女）进行分析，

发现女患者生存率比男略高，整体合在一起，三 五 十年 生存率为 89.54%、74.1%和57.68%

三年多来，华哥有幸聚集了180余名腺泡肉瘤，并收集了其中的115人的病情资料，他们在中外各地医院 包括北京上海广州武汉澳洲日本美国欧洲等地医治，从发现得病（腺泡肉瘤初期生长时，不疼不痒，尤其是在四肢皮下时，无功能障碍，不易觉察，发现时，往往已生长数年）到现在

１）病史大于10年：30人，其中，20年-30年8人，大于30年2人。
大于20年以上病史共性：原发灶均及时切除，充分享受了腺泡肉瘤的平稳期。
大于30年以上病史共性：原发灶切除后N年未理会，再次不适就医时，处在快速进展期且肿瘤巨大。

30年以上病史占比1.7%

20年以上病史占比 8.7%

10年以上病史占比26%

2）建群以来的这3年多时间内，过世了5人。

以收到资料上最早记录算起，生存期：

A男：11年，死于骨转移后胸椎骨折

B男：8年，死于骨转移后胸椎骨折

C女：9年，死于放疗造成骨髓过度抑制

D女：6年，死于自寻短见（经济压力+感情生活不利+髋关节骨折疼痛）

E女：9年，脑转移并发症

另外，还有4人失联状态（超过一年不更新资料，微信问话均无回音）

3）115人中，无转移灶的仅18人，也即属于（有远处转移的）IV期晚期腺泡肉瘤的患者高达84%，腺泡肉瘤的确是个转移率奇高的肉瘤！

从以上分析可知：

1）腺泡肉瘤的总生存期，个体间差异较大，关键是平稳期阶段（原发期和肺转移初期）是否充份享用还是人为扰动缩短了（比如常见的怀孕产子，过早上靶向药，原发灶不及时手术引发跳跃式转移等）

2）有远处转移时，按普通癌症分期，属于IV期，在只有手术和放化疗的年代，腺泡对化疗效果太差，快速进展而无力止住，且没有伽玛刀 应对脑转移，没有有效药物应对骨转移（包括目前，卡博替尼、地诺单抗等仍未在中国上市，严重依靠港澳走私），大多在快速进展存活时间不长。

3）冠亚军 术掉原发后，不理不睬，存活超30年，值得深思

4）整体看，腺泡肉瘤的生存期，尤其是有肺转移的晚期患者，因腺泡肿瘤细胞的惰性，整体生存期，比一般医生专家预料的要长得多。

5）其实，实际中，观察到腺泡状软组织肉瘤可再细分成两种亚型，在已有转移灶的腺泡肉瘤中，融合基因为PAX7-FKHR（对应脑转移型？）腺泡肉瘤，预后和生存期明显好于 融合基因为PAX3-FKHR1（对应骨盆折腾型？）腺泡肉瘤。这方面，还需要专家们仔细研究。