肺纤维化也会并发癌!警惕,这种类型的肺纤维化患者高达半数会合并肺癌!

很多人会担心:肺纤维化会不会转变成肺癌?值得警惕的是,肺纤维化可能并发肺癌。尤其是有一种肺纤维化疾病,它并发肺癌的机率很高。那么,这是哪种肺纤维化呢?它就是“传说中的”特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化易合并肺癌  好发男性且生存时间低

『特发性间质性肺炎中有一种类型称为「特发性肺纤维化」,这是一种具有代表性的慢性进展性肺纤维化疾病。罹患特发性肺纤维化的患者合并肺癌的机率明显高于同性别、同年龄的其他人群。』首都医科大学附属北京朝阳医院职业病与中毒医学科叶俏教授介绍,荟萃分析的大样本数据显示,特发性肺纤维化合并肺癌的患病率平均为14%,比正常人群患肺癌的风险增高5倍。其中90%是男性,男、女患病的比例约为9:1,平均发病年龄为65岁以上。

特发性肺纤维化合并的肺癌类型包括,鳞癌(38%)、腺癌(31%)、小细胞癌(21%)、大细胞癌(5%),腺鳞癌(5%),且都预后不良。

作为从事间质性肺疾病的临床和研究工作多年的叶俏教授,在门诊上遇到很多这样的患者。『有的患者是特发性肺纤维化和肺癌同时发现的,也有的患者是在特发性肺纤维化随访过程中拍胸部CT发现了肺纤维化的部位长出了肿瘤。』叶俏医生还分享了一位令人印象深刻的病例,这是一位60岁的男性患者,他是重度吸烟者,吸烟40年,每日40支,先后被诊断为慢阻肺、特发性肺纤维化,此后又合并肺癌。这类患者往往表现为逐渐加重的呼吸困难,生活质量下降,病情恶化,预后较差。特发性肺纤维化合并肺癌的患者,从诊断开始计算,平均生存时间只有10个月左右。

为什么特发性肺纤维化的患者更易合并肺癌呢?

首先,要了解一下什么是特发性肺纤维化。这是一种原因不明的肺部疾病,以进展性肺纤维化为特征。发病的主要危险因素有:易感基因、老龄、烟草暴露、环境因素、肺泡机械性牵张、病毒感染、免疫失衡,以及慢性胃肠道酸或非酸物质反流和吸入等因素有关。

特发性肺纤维化的发病与老龄密切相关,其中75岁以上的男性,特发性纤维化的发病率与患病率明显增高。「这主要是因为,老化的肺脏在各种刺激下更容易出现肺损伤和异常修复,从而发生肺脏结构破坏,形成纤维化,这与衰老相关的基因异常密切相关。」叶俏教授谈到,有学者认为,人体在呼吸时,肺脏远端的肺泡活动范围大,承受的剪切力就大,时间久了会出现肺泡上皮细胞的机械损伤,损伤后的修复过程形成了瘢痕,当瘢痕越来越多时,肺组织结构就被破坏了,形成了肺纤维化。

特发性肺纤化往往发生于两肺下叶胸膜下的部位

近年来,也有研究者认为,胃食管反流也是特发性肺纤维化加重的一个潜在的诱因。尤其对于老年人来说,随着年龄的增大,通常伴有食管和胃的蠕动减低,食管上段括约肌压力下降,食管的酸暴露增加。食管裂孔疝也在老龄人群中高发,存在食管下段括约肌功能失调,食管下段压力减低,导致食管酸暴露增加,容易发生糜烂性食管炎。老龄人群胃食管反流的症状如烧心、上腹部不适和反流的严重性和频度也明显增加。因此,具有易感倾向的老龄人群,慢性微吸入可能引起反复的肺损伤,导致异常的修复过程,形成肺纤维化或甚至引起肺纤维化急性加重。

图源网络

叶俏教授介绍,特发性肺纤维化与胃食管反流之间的作用是相互的。特发性肺纤维化患者容易伴有胃食管反流,反过来,胃食管反流又加重了特发性肺纤化的症状。有研究报道,约60~80%的特发性肺纤维化患者伴有胃食管反流。但也并不意味着有胃食管反流的患者一定会得特发性肺纤维化,通常胃食管反流患者容易合并类脂性肺炎,如果胃食管反流控制得好,类脂性肺炎也会好转。

图源网络

除此之外,特发性肺纤维化与吸烟关系十分密切。有研究报道,特发性肺纤维化男性患者中,吸烟者占90.7%,其吸烟量为平均达41.6包年。

同时,吸烟也可以导致可逆性的下食管括约肌松弛,约2/3的吸烟者有胃食管反流的症状,这也是为什么伴有反流性食管炎者多为男性。另外,某些食物包括酒精、高脂食物、辛辣食品、巧克力、含咖啡因的饮品、西红柿等,以及一些治疗药物,如茶碱、钙拮抗剂、抗胆碱药物和糖皮质激素等均可以加重胃食管反流。

当然,特发性肺纤维化跟上述几种高危因素都有关联,任何一个因素都不是唯一的危险因素。而特发性肺纤维化之所以容易合并肺癌,可能是二者之间有共同的发病机制,比如二者有共同的发病基因,相同的基因突变,还有共同的发病机制的通路等等。

图源网络

「其实不止肺纤维化的部位容易合并肺癌,其他器官也是一样的,临床叫瘢痕瘤或瘢痕癌。」叶俏教授通俗地解释肺纤维化就是“肺变硬了”,有人把它形容为“蜂窝肺”,也有人形容为“丝瓜瓤肺”。这是因为肺泡在各种因素作用下,失去了其原有的顺应性,破坏了通气功能和气体交换功能,导致机体缺氧,甚至呼吸衰竭。

特发性肺纤维化的症状表现有何特殊性?

「没有特异性症状,一般发现特发性肺纤维化的途径通常有两个,一是无任何症状,在健康体检中发现。另外一种情况就是出现症状去就诊,90%以上的患者有咳嗽的症状,严重的出现活动性气短。」叶俏教授介绍,通常这种患者在拍高分辨率CT时发现肺纤维化,在随访过程中,有一部分患者发现合并了肺癌。

目前对于特发性肺纤维化合并肺癌没有统一的治疗方案,通常来说,特发性肺纤维化合并肺癌的患者无法接受创伤较大的肺叶切除术。因为肺脏手术易诱发特发性肺纤维化急性加重,在短期内导致病情恶化。其次,这类患者也不建议放疗,放疗容易导致放射性肺炎,诱发肺纤维化急性加重或肺纤维化进展。化疗时,尤其是应用铂类化疗药物,也要注意诱发化疗药物相关性间质性肺炎的风险。总之,特发性肺纤维化合并肺癌,应当同时兼顾两种疾病的治疗,减轻患者的症状,维持生活质量,尽可能地延长生存时间。

专家简介 叶俏

教授、主任医师,首都医科大学附属北京朝阳医院,职业病与中毒医学科。

本文完

(0)

相关推荐