[头颈影像] “视神经炎”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~
【病例】
女,27岁,左侧视力下降10d。
图1
【影像所见】
图1A 冠状面脂肪抑制后T2WI,显示左侧视神经增粗,呈高信号(箭),小箭头示右侧正常视神经,右侧额叶可见小片状高信号影(大箭头)。
图1B 横断面脂肪抑制后增强T1WI,显示左侧视神经强化的多发片状高信号影(大箭头和小箭头),眶尖段视神经明显强化(大箭头)。
图1C 额叶的冠状面T2 FLAIR,显示双侧额叶的片状高信号影。
【临床诊断】
左侧视神经炎伴颅内多发脱髓鞘改变(multiple sclerosis, MS)。
【临床与病理特点】
1.视神经炎6ptic neuritis)包括MS伴视神经炎以及非特异性单发的视神经炎;病因不明,可能为自身免疫性病变。常表现为视力突然下降,激素治疗后几天到两周内可开始恢复,但可复发,持续数月至数年。发病年龄10~50岁,平均年龄30岁左右。男女比例为1:2。
2. 15%~25%的MS开始发病时表现为视神经炎;20%~50%的视神经炎在发病时可有脑内脱髓鞘病灶;50%~60%的视神经炎最终可发展为MS,视神经炎反复发作,视力较差,很难恢复。
3.急性期视神经水肿,如反复发作变为慢性,表现为视神经萎缩。
4.镜下表现。急性期表现为髓鞘脱失、轴突损伤、胆固醇结晶,并有巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润;慢性期表现为视神经萎缩、胶质增生和瘢痕,甚至可形成空洞。
【影像检查方法选择】
1.脂肪抑制后增强T1WI、短反转时间的反转恢复序列(short TI inversion recovery,STIR)、脂肪抑制后T2WI或联合使用脂肪抑制技术和快速液体衰减反转恢复(fliud attenuated inver-sion recovery,FLAIR)的T2WI 为视神经炎的最佳检查方法,冠状面较其他断面好。
2.包括整个脑和脊髓的MRI对评估是否为MS或视神经脊髓炎很有必要。
【诊断要点】
1.70%以上表现为单侧视神经轻微弥漫性增粗或正常;45%累及眶前段,60%累及眶中段,35%累及管内段,7%累及视交叉前段及视交叉。
2.未采用脂肪抑制的T2WI显示视神经有时可见节段性高信号影,STIR和脂肪抑制后T2WI对视神经节段性高信号影的显示率较高,采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示视神经的 节段性强化,少数显示视神经鞘强化呈“双轨征”;STIR对视神经高信号的显示率为72%~ 84%,联合使用脂肪抑制技术和快速液体衰减反转恢复技术的T2WI对视神经炎的显示率可高达95%,采用脂肪抑制技术的增强后T1WI的显示率>90%。
3.视神经炎常为MS的早期表现,后者在FLAIR上表现为颅内和脊髓多发斑片状高信号影。
4.Devic综合征(Devic syndrome,视神经脊髓炎)常表现为双侧视神经和脊髓信号异常。
【鉴别诊断】
首先排除视神经肿瘤后再考虑视神经炎或以下病变。
1.视神经前部缺血性神经病 常为年龄较大的男性,视力不能恢复;75%以上MR正常。
2.感染性视神经病 影像上与视神经炎的视神经增粗相似,但有全身感染或免疫功能降低。
3.非特异性视神经束膜炎 视神经增粗,视神经鞘强化,可累及眼眶的其他结构。
4.肉芽肿性视神经病 视神经增粗,同时有眼外肌增粗、泪腺增大和颅内脑膜强化。
【评述】
年轻成人突然发生视力下降、STIR、脂肪抑制后T2WI或脂肪抑制后的增强T1WI显示视神经节段性高信号影可提示本病,如伴有脑或脊髓内多发斑块,则可明确诊断MS或视神经脊髓炎。