克罗恩病的症状和特征
1.克罗恩病的临床表现:从病理上分为急性炎症期、溃疡形成期、狭窄期、瘘管形成期(穿孔)。临床上分急性期、亚急性期、慢性期。多数起病缓慢,可达数个月至数年。少数起病急骤(20%~25%急性或亚急性),类似急腹症,病情较重,有长短不等的缓解期,其后慢性发展。
1.1.腹泻 常见(80%~90%),一般较轻,糊样便,每日2~3次,可自行缓解。每因饮食不当而诱发为重症或晚期加重,便次增多,少量黏液便,伴腹阵痛,顽固难愈。累及结肠时为黏液便、脓血便;累及肛门直肠时有里急后重;小肠内病变,广泛者因功能紊乱致吸收不良,而有泡沫状恶臭的脂肪便。
1.2.腹痛 也常见(80%~90%),多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于进餐后加重,排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与肠内容物通过炎症、狭窄肠段,引发局部肠痉挛有关。腹痛亦可由不完全性或完全性肠梗阻引起,此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛,提示炎症已累及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张,则可能是病变肠段急性穿孔所致。
1.3.腹部肿块 约1/3患者可扪及,右下腹及脐周多见。在直肠或阴道检查时发现,肠系膜粘连肠襻,肠系膜增厚,淋巴结肿大及腹内脓肿和瘘管等。形成的炎性肿块有压痛、中等硬度,因粘连而固定。
1.4.发热 5%-10%患者多为低热至中等度,偶有间歇性高热,一般发热与活动性肠炎及组织破坏后毒素吸收有关,高热则见于急重病例(毒血症)或化脓性并发症。伴有恶心、呕吐、纳差、乏力、消瘦、贫血和低蛋白症等营养障碍,以及由此产生的营养不良性水肿、多种维生素缺乏、骨质疏松与电解质紊乱,严重时出现恶病质。
1.5.便血 很少见,但偶有大出血、连续大量便血,与维生素K吸收不良及继发性肝损害影响凝血因子的生成有关。
1.6.恶心、呕吐 常在晚期并发肠道阻塞时发生,可反复发作。
1.7.肛门直肠周围病变和瘘管形成 肛门周围、直肠周围脓肿、窦道和瘘管是克隆病较常见的症状。瘘管形成是本病特征性体征,为病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透而形成的。内瘘可通向膀胱、阴道等脏器。外瘘可经腹壁或肛门周围通向体外。
1.8.全身表现
1.8.1.营养及代谢障碍
表现为体重减轻,生长迟缓,尤其是儿童发病者;电解质缺乏如钾、钙和镁;低蛋白血症,主要因为营养差及蛋白从胃肠道丢失所致的失蛋白性胃肠病引起;慢性消耗、缺铁、叶酸及维生素B12缺乏引起的贫血。
1.8.2.肌肉骨骼病变
有周围性关节炎、强直性脊柱炎、骶髋关节炎和内芽肿性肌炎(罕见)等。
1.8.3.肝胆疾病
常可合并脂肪肝、胆结石、胆管周围炎、原发性胆汁性肝硬化、硬化性胆管炎、胆管癌、慢性活动性肝炎和肝硬化等。
1.8.4.皮肤和黏膜
偶可见结节性红斑、坏死性脓疮、鹅口疮、口颊黏膜、牙龈、外阴的克罗恩病等。
1.8.5.眼
可有虹膜炎、葡萄膜炎、巩膜炎等。
1.8.6.静脉
血栓形成及血栓栓塞性病变。
1.8.7.发热
一般为低热或中等度发热,发热往往表示病变处于活动期。发热多由于炎性介质和白三烯等的作用所致。
2.临床可分5型:
2.1.急性阑尾炎型 右下腹痛,可扪及包块,发冷、发热,类似急性阑尾炎;但起病慢、病程长、白细胞不高,合并腹泻则不同于阑尾炎。
2.2.肠梗阻型 阵发性腹部绞痛,呕吐,肠鸣音亢进,右下腹可扪及包块或出现肠型,但病程长、病情轻。
2.3.腹膜炎型 由于肠穿孔而并发弥漫性腹膜炎症状和体征。但起病慢、病情较差,可有腹痛、腹泻及低热病史。
2.4.出血型 以便血为丰,直肠受累时有40%出血,大量出血少见。
2.5.肠炎型 慢性腹泻类似溃疡性结肠炎。
3.并发症:40%以上病例有轻重不同的肠梗阻,可反复发生,多在小肠。10%~40%有肠穿孔。26%~48%并发瘘管、肛裂、肛周炎。结肠病变多有便血。Crohn统计545例多为下消化道出血,占4.5%。据Farmer统计结肠出血占46%。还并发腹腔脓肿和肝脓肿、中毒性巨结肠、结石症、吸收不良综合征及癌变,如恶性淋巴瘤,但极少见。还有口疮性溃疡,为鹅口疮溃疡。关节炎、强直性脊椎炎、杵状指、结节性红斑、坏疽性脓皮病、球结膜炎、眼虹膜炎、角膜炎、心包炎、血管炎、肾结石、扁桃体肉芽肿等,但均少见。