多小脑回畸形

天等

影像

病例病史：

女性，66岁。

病人主诉:牙痛1天，畏寒，头晕眼花半天

病人体征:-

临床诊断:(G45.004)后循环缺血

颅脑MRI：

左侧颞叶脑皮层见多发异常细小脑回，分布于外侧裂侧，见裂隙状影贯通皮髓质，是多小脑回典型表现。未见颅内占位性病变，无占位效应及中线移位。

诊断：多小脑回畸形

典型影像学表现：

部位：多发于外侧裂，可双侧发病，累及皮髓质

形态改变：皮质增厚可见结节状轮廓，脑回增多、细小而浅。大的裂隙不与脑室相通。

可以并发多种畸形：脑裂畸形、透明隔缺如和明显的静脉畸形。

多小脑回畸形　

是婴儿痉挛症和癫痫发作中常 见的神经元移行异常性疾病 [ 1] 。当较晚移行的神经 元到达皮层表面而不能正常分布时便可导致多小回畸 形。有报道脑内多伴有钙化,提示感染致病的可能性, 也可见于一些染色体异常引起的脑代谢性疾病(如 ZelW l eger综合征和线粒体呼吸链疾患等)中,因此MR 发现多小脑回畸形时,应进一步检查有无染色体异常所致脑代谢性疾病。多小脑回畸形 MR表现为脑回增多、细小而浅,皮 层增厚、表面光滑, 其下白质减少。常与脑裂畸形、 Chiari’ s畸形、巨脑回畸形并存,本组均见这些合并畸 形。

[ 1] Ohtsuka Y, Tanaka A, KobayashiK, et a.l Childhood - onset epilepsy associated with polymicrogyria[ J]. Brain Dev, 2002, 24(8): 758 - 765.

多小脑回畸形属于脑神经元移行异常一组疾病

脑神经元移行异常是由于成神经细胞在迁移过程 中受损导致的一组先天性脑发育畸形,包括灰质异位、 脑裂畸形、多小脑回畸形、巨脑回畸形和无脑回畸形。