病例分享:Meigs综合征1例
患者女,23岁,已婚未育。既往体健,无不良嗜好,否认家族遗传病史。LMP:2021-06-14,量同以往,因停经7天后异常阴道流血5天来我院就诊。
子宫前位,宫体大小45×45×37mm,肌层回声均质,内膜厚约7mm。左侧卵巢大小约34×30×20mm。(视频1)
右侧附件区探及大小约95×67×60mm实性低回声包块,边界清,形态不规则,有包膜,其周边探及范围约39×35×29mm不均质回声,内充满不规则无回声,可见相通,最宽处约18mm,透声差(视频2)。右侧卵巢大小约35×25×24mm,其内侧与不均质回声相连,CDFI:不均质回声与卵巢间探及血流信号延续,低回声包块内探及少量血流信号(视频3),RI:0.47(图1)。
盆腹腔内均探及不规则游离液性暗区,右上腹较深处约19mm,盆腔较深处约29mm,透声差(图2)。
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视频 1 子宫及左侧附件区未见明显异常
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视频 2 右侧附件区探及一实性低回声包块,其旁探及一不均质回声,与右卵巢关系密切
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视频 3 不均质回声与卵巢间探及血流信号,低回声包块内探及少量血流信号
图 1 低回声包块内探及低阻动脉血流信号,RI:0.47
图 2 盆(右)腹(左)腔积液
1.右侧附件区低回声包块并出血(考虑来源于右侧卵巢)
2.腹、盆腔积液
患者查血Ca125水平升高,于外院手术。术中所见:盆腹腔内见淡黄色腹水。右侧卵巢旁见两肿瘤,较大者色白,呈纤维化样改变,质硬,较小者呈囊性,紫黑色,两者相连,并通过一蒂与右卵巢相连。左侧卵巢与双侧输卵管外观正常。腹水离心涂片查见较多增生的间皮细胞及急慢性炎细胞。术后病理证实(图3):右侧卵巢卵泡膜-纤维瘤(大者)、卵巢血体(小者)。
图 3 卵泡膜-纤维瘤(大者)、卵巢血体(小者)
(病理图片来源:山东省千佛山医院)
Meigs综合征是一种少见的妇科合并症。1937年由Meigs等首次描述而得名,表现为卵巢良性实性肿瘤合并胸腹水,最常见的肿瘤类型为卵巢纤维瘤。Ca125水平升高及腹水形成与病灶的大小存在相关性,手术切除肿瘤后腹水消失且Ca125水平降至正常范围。其他盆腔良性包块如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤等合并胸腹水的病例也被不断发现,被称为假性Meigs综合症(pseudo-Meigs' syndrome)。
患者的胸腹水可以是浆液性或血性的,无肿瘤细胞及微生物,多为漏出液。腹水发生机制不清,目前学说提出以下可能:
(1)肿瘤对周围淋巴血管的直接压迫,导致淋巴管回流障碍,并对腹膜有直接刺激作用;
(2)肿瘤表面的渗出;
(3)激素刺激;
(4)肿物扭转;
(5)炎症因子作用于胸腹膜导致渗出增加。
卵泡膜纤维瘤组肿瘤(OTFG)属于性索间质肿瘤,占所有卵巢肿瘤的1%~4%。根据卵细胞和纤维母细胞含量的不同分为3个亚型:(1)卵泡膜细胞瘤,几乎全部由卵泡膜细胞构成;(2)卵泡膜纤维瘤,由卵泡膜细胞和纤维母细胞按不同比例构成;(3)纤维瘤,几乎均由纤维母细胞构成。
超声常表现为边界清晰的实性或实性为主的囊实性包块,可伴后方回声衰减或增强,瘤体内血流信号不丰富。OTFG内部结构易变性,仅从超声表现难以诊断,易被误诊为子宫肌瘤及卵巢恶性肿瘤,可通过内回声、解剖位置、血流情况及妇科检查等与子宫肌瘤相鉴别。合并胸腹水且Ca125升高的肿瘤易被诊断为卵巢恶性肿瘤,超声扫查后者常边界不清、形态不规则、内回声不均质,血流信号较丰富呈低速低阻,应结合其他检查,扩展诊断思路。
腹腔镜下手术切除肿瘤是有效的治疗方法之一,且预后较好。