豆状核叉状征(Lentiform fork sign),最早1991由Okada等描述,由Kumar和Goyal于2010年系统提出的一种特征性神经影像学改变,为双侧豆状核基本对称的异常信号,临床多见于亚洲人群,特别是糖尿病终末期肾病患者。女,50岁,慢性肾功能衰竭,接受透析治疗出现癫痫发作豆状核叉状征是一种特征性神经影像学改变,在核磁共振T2WI图像和FLAIR图像上表现为双侧豆状核基本对称的高信号,其形态看起来像西方进餐时常用的叉子,故而得名。叉的干由内囊和外囊融合而成,叉的外侧臂是水肿的外囊。内侧臂被一分为二,分别是内外髓纹,将豆状核分为3个部分(壳核、苍白球外侧和内侧苍白球)。
具体影像学改变为:头颅CT示双侧豆状核对称性低密度病灶。头颅MRI示T1WI双侧豆状核对称性低信号,T2WI、FLAIR像相应区域呈高信号;增强扫描常无强化,多无周围水肿及占位效应。DWI亦可见相应区域高信号,ADC高信号(血管源性水肿为主),但范围小于T2WI及FLAIR像。但有时也可出现弥散受限(ADC为低信号),提示细胞毒性水肿,代表不可逆的神经元损伤。约90%病例在发病 3-8 周后复查头颅MRI,均见病灶消失或明显缩小,部分随诊病例可遗有病灶中心区局部坏死。豆状核叉状征可见于多种疾病,如谢性与中毒性疾病,常见于终末期肾病尿毒症脑病、糖尿病酮症酸中毒、甲醇或乙二醇中毒、先天性酸代谢疾病等。参考文献:
1. Okada J,Yoshikawa K,Matsuo H,et al.Reversible MRI and CT findings in uremic encephalopathy[J].Neuroradiology,1991,33(6):524-526.
2. Kumar G,Goyal MK.Lentiform Fork sign:a unique MRI picture. Is metabolic acidosis responsible?[J].Clin Neurol Neurosurg,2010,112(9):805.
3. 万里姝,李国祝,姜楠等.豆状核叉状征一例[J].中华神经科杂志,2016,49(5):398-399.
4. 曹树刚,牛世慧,王嵘峰等.表现为豆状核叉征的透析性失衡综合征一例[J].中华神经科杂志,2016,49(4):312-313.