典型的豆状核叉征,你应该了解的知识点

豆状核叉状征(Lentiform fork sign),最早1991由Okada等描述,由Kumar和Goyal于2010年系统提出的一种特征性神经影像学改变,为双侧豆状核基本对称的异常信号,临床多见于亚洲人群,特别是糖尿病终末期肾病患者
女,50岁,慢性肾功能衰竭,接受透析治疗出现癫痫发作
豆状核叉状征是一种特征性神经影像学改变,在核磁共振T2WI图像和FLAIR图像上表现为双侧豆状核基本对称的高信号,其形态看起来像西方进餐时常用的叉子,故而得名。叉的干由内囊和外囊融合而成,叉的外侧臂是水肿的外囊。内侧臂被一分为二,分别是内外髓纹,将豆状核分为3个部分(壳核、苍白球外侧和内侧苍白球)。
具体影像学改变为:头颅CT示双侧豆状核对称性低密度病灶。头颅MRI示T1WI双侧豆状核对称性低信号,T2WI、FLAIR像相应区域呈高信号;增强扫描常无强化,多无周围水肿及占位效应。DWI亦可见相应区域高信号,ADC高信号(血管源性水肿为主),但范围小于T2WI及FLAIR像。但有时也可出现弥散受限(ADC为低信号),提示细胞毒性水肿,代表不可逆的神经元损伤。约90%病例在发病 3-8 周后复查头颅MRI,均见病灶消失或明显缩小,部分随诊病例可遗有病灶中心区局部坏死。
豆状核叉状征可见于多种疾病,如谢性与中毒性疾病,常见于终末期肾病尿毒症脑病、糖尿病酮症酸中毒、甲醇或乙二醇中毒、先天性酸代谢疾病等。

参考文献:

1. Okada J,Yoshikawa K,Matsuo H,et al.Reversible MRI and CT findings in uremic encephalopathy[J].Neuroradiology,1991,33(6):524-526.

2. Kumar G,Goyal MK.Lentiform Fork sign:a unique MRI picture. Is metabolic acidosis responsible?[J].Clin Neurol Neurosurg,2010,112(9):805.

3. 万里姝,李国祝,姜楠等.豆状核叉状征一例[J].中华神经科杂志,2016,49(5):398-399.

4. 曹树刚,牛世慧,王嵘峰等.表现为豆状核叉征的透析性失衡综合征一例[J].中华神经科杂志,2016,49(4):312-313.

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