动脉瘤样骨囊肿

男性,50岁。左膝疼痛2月。

结果:

手术方式:病灶清除+植骨+骨水泥充填

术中所见:左股骨内髁稍膨大,内有一囊腔约7x7x6cm,囊内为鲜血样液体,无分房。囊腔壁有一薄层软组织覆盖。

病理诊断:(左股骨内髁)镜下病变结合影像学检查,符合动脉瘤样骨囊肿。

动脉瘤样骨囊肿(ABC)亦称为骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿、骨膜下血肿、良性骨动脉瘤等。动脉瘤样骨囊肿是一充满血液的肿瘤样病变,因其外形似动脉瘤样的囊状膨出而得名,特征性影像表现为静置后出现液-液平面,但此征象并不特异。

好发长管状骨的干骺端,以股骨最多,其次为肱骨、胫骨、脊柱等,年龄11-30岁(约占62.29%)。病因不明,一般以为外伤是重要诱因,外伤、静脉血栓、动静脉瘘、血管瘤、骨膜下囊肿或其他疾病因素导致局部血液动力的障碍、静脉压持续升高,患骨血管床扩张,因而受累部骨质被吸收,并发生继发性反应性修复。

其发病率约占全部骨肿瘤及肿瘤样病变1.44%,约占肿瘤样病变的13.38%。男女发病无差异,临床症状无特殊,常呈隐袭性,自症状出现至就诊一般为数月。若病骨表浅,可摸到肿物,局部温度增高,有压痛,患处偶有搏动,多不能触到搏动。大的动脉瘤样骨囊肿可闻及杂音。局部穿刺不仅可以吸出血样液体,而且其内压力常很高。长管状骨的病变邻近关节时,可造成运动障碍。脊柱病变能引起腰背疼痛和局部肌肉痉挛。瘤体持续长大或椎体塌陷会出现脊髓和神经根的压迫症状。病变呈明显扩张,其薄壳内缘如贝壳状。病变内可见多数不规则的细隔。薄壳破裂者也不少见。本病源于松质骨,但很快发展为偏心位置。

X线表现:

早期: 多为单纯溶骨性改变,生长期发展较快,显示进行性骨破坏,边界不清。

稳定期:多呈典型的膨胀性分房样改变,并可有不规则的钙化斑点。

分型: 根据不同部位分为中心型、偏心型、骨旁型

中心型:溶骨性囊样透亮区,气球样,囊内含有粗或细的骨小梁,外观呈蜂窝状或皂泡状,沿骨的纵轴或横向发展。

偏心型:骨干一侧,囊样透亮区,完整或不完整骨壳,囊内含有或粗或细的分隔,呈肥皂泡样外观,与骨纵轴一致。

骨旁型:位于骨外,被完整或断续的极薄的骨壳包绕,局部皮质受压呈浅盆状凹陷,但不达髓腔。

CT和MRI表现:

CT: 可清楚显示病变的范围、大小及数量不一的囊性区,还可显示病变内液—液平。 增强扫描囊间隔强化。

MRI: 病变呈边缘清楚的膨胀性分叶状改变,边缘在T1WI,T2WI均为完整或不完整低信号环,病灶内亦可见同样低信号的间隔,内可见液—液平,T1WI上液—液平面上下的液体内均可见到高信号,T2WI上层为高信号,下层为低信号。

血管造影:可见输入动脉较正常粗大,病变骨壳上有众多的新生血管,若发生动-静脉瘘可较早看到肿瘤静脉影。

鉴别诊断

骨巨细胞瘤: 好发于30岁以上成年人,好发于骨端,横向生长,呈溶骨性膨胀改变,病灶呈皂泡状,边界清晰,易发生病理骨折,一般不出现液一液平。

软骨粘液样纤维瘤:多发生于30岁以下,下肢长骨多见,起于干骺端,病变绝大多数开始于骨髓腔,骨皮质多无变薄,病变呈蜂窝状,蜂房间隔硬化致密,骨膜下多无新生骨,肿瘤外周轮廓多呈不规则波浪状,附近无软组织内肿块。

孤立性骨囊肿:位于干骺端中心和骨干的ABC需要与单纯骨囊肿鉴别,单纯性骨囊肿膨胀不如ABC明显,可逐渐向骨干侧发展,CT上病变内密度均匀,CT值较ABC低,一般无液一液平,合并骨折时常可见“骨片陷落征”,两者病变较难鉴别。

毛细血管扩张性骨肉瘤:病灶内部常含有出血、坏死囊腔,与ABC相比毛细血管扩张性骨肉瘤囊腔周围或囊腔之间可见厚层(>2mm)或结节样肉瘤组织,增强后强化明显,且呈浸润性生长,无包膜。

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