【W086】鼻腔鼻窦淋巴瘤

• 鼻腔鼻窦淋巴瘤在亚洲发病率高，占全部淋巴瘤的2.6%-6.7%，约占结外淋巴瘤的44%
• 西方鼻腔鼻窦淋巴瘤发病率较低，占全部淋巴瘤的1.5%，占结外淋巴瘤不足0.5%
• 在所有鼻腔的恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤占第二位，仅次于鼻腔鳞癌

• 本病好发于中老年，男女比例4:1
• 临床症状主要有:鼻塞、鼻区及面颊肿胀、血涕、发热、头晕、咽痛等
• 鼻内镜检查显示鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有恶臭的干痂或脓痂。
• 晚期T/NK细胞型患者常发生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭广泛骨质破坏，甚至发展到“自动鼻手术”，中面部严重变形

鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，病理学上病变区可见大、中、小多型性异常细胞，多伴有片状或灶状坏死，瘤细胞散布于炎细胞之间，或弥漫性瘤细胞增生浸润，可见瘤细胞破坏血管

• 根据免疫组织化学分为B、T和T/NK细胞3种类型
• T/NK细胞型淋巴瘤最常见，多发生于鼻腔，常见于亚洲、南中美洲和墨西哥，与EB病毒感染有关，易浸润并破坏血管壁，常引起坏死和骨质侵蚀，预后最差
• T细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔，单独发生于鼻窦罕见，预后较T/NK细胞型好。
• B细胞型淋巴瘤最少见，多发生于鼻窦，约占鼻窦淋巴瘤的55%-85%，北美和欧洲多见，预后较好
• 在我国，多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为T/NK细胞型

CT表现

• 病灶可发生于鼻腔或鼻窦，也可二者同时发病，常累及邻近的鼻外结构
• 平扫病灶表现为窦腔内等密度软组织影，肿瘤膨胀性生长，密度均匀。增强后均匀或不均匀轻中度强化。肿瘤大多呈弥漫生长，边缘不清楚。颈部淋巴结转移率较低。
• 肿瘤可以透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈鼻中隔前部两侧非对称肿块。向上蔓延，累及筛窦、蝶窦、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上颌窦，范围广泛时可累及颞下窝及翼腭窝。病灶可以向鼻前庭生长并浸润鼻翼、鼻背及邻近面部皮肤。
• 肿瘤较小时无骨质破坏，较大时可由于骨质重塑变形和骨质侵蚀形成浸润性破坏，但不会出现溶骨性骨质破坏。

病例1

F47左侧鼻背部肿物1月余

病理：鼻腔淋巴瘤，NHL 弥漫大B细胞型

病例2

男性，32岁，T/NK细胞型

A冠状面 重建软组织窗，示右侧鼻腔前部少许软组织影，密度均匀；B、C 分别为患者半年后冠状面和横断面，示病变范围明显扩大，并向鼻前庭生长，浸润鼻翼、鼻背及邻近面部软组织，邻近上颌骨额突浸润性骨质破坏

病例3

男性，14岁，B细胞型

A横断面示左侧上颌窦软组织肿块，窦壁骨质浸润性破坏并伴硬化，眶下管及翼腭管、 腭大管扩大，脂肪消失；B 横断面重建软组织窗，左侧上颌窦软组织影密度不均匀，眶下管及翼腭管、腭大管可见软组织影，窦后脂肪间隙也可见软组织影，累及翼腭窝及颞下窝

病例4

男性，15岁，T/NK细胞型

鼻腔、鼻窦、鼻咽及右侧眼眶软组织影，鼻翼、鼻背及右侧面部软组织增厚，右侧翼腭窝及颞下窝软组织浸润，鼻中隔、双侧鼻甲及左眼眶内壁浸润性骨质破坏

鉴别诊断：

局限于鼻腔淋巴瘤需与鼻息肉、内翻乳头状瘤、血管瘤鉴别。

鼻息肉多发于中鼻道、下鼻甲后端，病灶埋的不均匀，CT或MRI增强多表现周边黏膜呈波浪状或锯齿状强化，而内容物常无明显强化，易造成筛漏斗和上颌窦自然开口扩大，常压迫邻近骨质。

血管瘤以年轻人多久，主要临床表现为单侧鼻塞和反复性鼻出血，好发于中、下鼻甲周围的黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔变形和鼻中隔移位，MR T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，增强后显著强化。

内翻乳头状瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧部，易向上颌窦和筛窦蔓延，可侵蚀邻近的骨质，向鼻腔前部和鼻前庭上涨少见，一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，MR T1WI和T2WI多表现为低到中等信号，增强扫描中度强化。

• 弥漫性鼻腔鼻窦淋巴瘤需与鳞状细胞癌、韦格氏肉芽肿、急性爆发性真菌性鼻窦炎鉴别。

• 鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后，往往出现更严重骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，侵犯鼻旁软组织少见，颈部转移淋巴结中心容易出现坏死。

韦格氏肉芽肿多为全身性疾病，也常累及肺和肾脏，活动期胞浆型抗嗜中性粒细胞胞浆自身抗体（c-ANCA）升高，鼻腔改变较局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双边”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤少见。

急性暴发性真菌性鼻窦炎多发生于免疫功能低下或缺陷的患者，常伴有糖尿病酮症酸中毒、白血病等基础病，起病急，进展快，短期内可蔓延到颅面部广泛结构，常有鼻腔、鼻窦、眼眶及颅底广泛骨质破坏。