外阴侵袭性血管粘液瘤

前庭大腺囊肿是妇科常见的外阴炎性疾病,多发生于育龄期妇女。若囊肿小且无感染，患者可无自觉症状；若囊肿大，患者感到外阴有坠胀感或性交不适。该囊肿多为单发，缓慢增大，且一般不超过鸡蛋大小。但有极个别患者的外阴肿物可长至10cm以上或者更大，并因肿物向盆腔、肛周深部组织扩展而产生泌尿生殖器官或直肠压迫症状。此时，套用一句现下流行的话来讲：“患者可能是得了假的前庭大腺囊肿，真的外阴侵袭性血管粘液瘤。”

侵袭性血管粘液瘤(agresiveangiomyxoma,AAM)是一种罕见的间叶组织来源的肿物, 由Steeper和Rosai 在1983年首次描述，现有文献报道的AAM病例不超过350例。因其与粘液瘤相似，有原始结缔组织和丰富血管，被称为侵袭性血管粘液瘤，易浸润骨骼肌和脂肪组织。AAM好发于育龄期女性的盆腔和会阴，男女比为1:6，其中女性发病年龄的高峰集中在30~40岁。

AAM常呈缓慢、隐匿生长，除非肿瘤非常大，否则AAM的患者通常没有症状。肿块长期生长可浸润周围组织，造成腹胀、压迫、外阴肿胀、外阴阴道疼痛、痛经、性交痛、肠道膀胱功能改变。因其临床罕见, 无特异性症状，常被误诊为前庭大腺囊肿、脂肪瘤、腹股沟疝等常见疾病，误诊率高达82%。因此，需要选择合适的检查来帮助诊断，例如通过MRI或CT明确肿瘤边界。绝大多数AAM患者最终是通过组织病理确诊的。肿瘤大体呈白色或黄色，质地柔软，有弹性，部分区域血管密集，有出血或纤维化；镜下可见大量梭形细胞、星形细胞和大小壁厚不同的血管弥漫分布于粘液间质。

AAM的局部复发率高达9%－72％，因此，完全切除肿瘤，保证切缘无肿瘤累及对于术者来说尤为重要。手术同时也是复发性AAM的治疗方式。此外，GnRHa、血管造影栓塞术也曾被用于AAM的治疗。

总而言之，侵袭性血管粘液瘤是一种罕见的良性软组织肿瘤，具有易局部复发和浸润的侵袭特性。切缘无浸润的广泛病灶切除是其最有效的治疗方式。对于病理诊断AAM的患者应注意术后长期随访以防复发。

参考文献

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[2] C. Chong,Aggressive angiomyxoma. Nurse Pract 41, 1-4 (2016).