田欣伦教授：支气管扩张症如何鉴别诊断？
支气管扩张症（简称支扩）是由各种病因引起的反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和（或）阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。支气管扩张是综合医院呼吸科的常见疾病，有多种看似相同实则不同的影像学表现，而背后病因众多。
在中国医师协会呼吸医师分会 2021 年会（CACP2021）上，来自北京协和医院的田欣伦教授为我们带来关于支气管扩张鉴别诊断思路的讲解。
一、支气管扩张的 HRCT 表现
支气管内径大于其伴行血管，或支气管丧失了胸壁周边逐渐变细的趋势。
直接征象：1. 双轨征（支气管不变细，甚至扩张）；2. 印戒征；3. Flame and blob；4. 距胸膜 1 cm 以内可见支气管。
间接征象：1. 树芽征（Tree in bud）；2. 支气管密集，相应肺容积缩小；3. 马赛克征，提示闭塞性细支气管炎；4. 支气管壁增厚。
二、寻找支气管扩张的线索
注：CF（cystic fibrosi，囊性纤维化）、PCD（Primary ciliary dyskinesia，原发性纤毛运动障碍）、ABPA（allergic bronchopulmonary aspergillosis，变应性支气管肺曲霉菌病）、NTM（nontuberculous mycobacteria，非结核分枝杆菌）、CVID（common variable immunodeficiency disease，普通变异型免疫缺陷病）、GERD（gastroesophageal reflux disease ，胃食管反流病）、DPB（diffuse panbronchiolitis，弥漫性泛细支气管炎）、alpha1-antitrypsin deficiency (AATD ，α-1 抗胰蛋白酶缺乏)
从流程图可见，详细的病史询问时诊断的核心，通过病史对病人的支气管扩张进行初步判断后做针对性的筛查，将对患者下一步诊断和治疗非常有帮助。在寻找线索中有以下关键点：
1. 年龄：遗传相关的几种支气管扩张通常从婴幼儿或青少年起病，如 CF、PCD、马凡综合征、高 IgE 综合征等；
2. 呼吸系统症状和体征：CF 患者的呼吸困难出现年龄常常早于 PCD 和其它类型的支扩，程度也常偏重，杵状指（趾）相对常见；
3. 出现胸腔积液：黄甲综合征（关注指甲改变）；
4. 胸部影像学特点：
（1）结节病——上叶分布为主，影像学特点表现为：在间质改变区域出现牵张性支气管扩张，同时可见支气管血管束增粗，间质改变，纵膈淋巴结肿大。
（2）ABPA——上叶、中叶分布为主，影像学特点表现为：中心性支扩，支气管壁增厚不明显；临床特点：血嗜酸性粒细胞升高合并 IgE 升高（常大于 1000KU/L）。
（3）CF——上叶病变更严重，影像学特点表现为：中心性支扩，与单纯 ABPA 相比，支气管壁明显增厚；临床上常常合并鼻窦炎、汗渍、反复感染、腹泻、便秘、生长发育异常、早年发生的杵状指等。
（4）结核——上叶常见，影像学特点表现为：上叶尖后段、下叶背段的病灶多见，病灶周围可见增殖灶，且钙化常见，有时可见空洞；临床特点：低热、盗汗等结核中毒症状。
（5）NTM——中叶、舌段常见，影像学特点表现为：可见树芽征；临床上除非合并免疫缺陷，病变进展比起结核相对缓和。
（6）PCD——中叶、舌段常见，若无内脏转位，常常需要基因或电镜检查协助诊断，简易筛查手段中，鼻 NO 明显下降对 PCD 诊断有强烈提示意义。
（7）CVID——下叶为主，临床特点：自幼起病，反复呼吸道感染，总蛋白可以降低，但是白蛋白正常，球蛋白明显下降，可完善免疫球蛋白检查来确诊。
5. 肺外表现：
（1）鼻窦炎：CF、PCD、DPB 等。
（2）消化系统：返流症状——GERD 导致的支扩；CF 患者消化系统受累常见，可以表现为消化/吸收不良，肝硬化、胰腺疾病、糖尿病、肠梗阻、直肠脱垂等；α-1 抗胰蛋白酶缺乏也常出现肝硬化。
（3）循环系统：半数 PCD 患者存在内脏转位；PCD 患者先心病发生率较高。
（4）皮肤改变：CF 独有汗渍或皮肤发咸；反复金黄色葡萄球菌的皮肤软组织感染需要考虑高 IgE 综合征。
（5）生殖系统：男性不育可见于 CF、PCD、Young syndrome 等；女性异位妊娠/不孕可见于 PCD。
（6）呼吸道病原学检查：CF 患者呼吸道常在幼年就出现慢性细菌感染及病原体，特别是铜绿假单胞菌或葡萄球菌的定植。
（7）实验室检查：血清免疫球蛋白明显降低——CVID 或其它类型的免疫缺陷病；IgE 水平升高：ABPA、CF、高 IgE 综合征。高 IgE 综合征的患者幼年出现反复的皮肤软组织感染和肺脓肿，且血清 IgE 水平较 ABPA 增高更加显著，常大于 5000KU/L。
（8）病理检查：支气管镜获取呼吸道粘膜或鼻粘膜活检送检电镜来确诊 PCD 等疾病。
（9）基因检查：可用来区分常见的遗传性支气管扩张性疾病：CF、PCD、α-1 抗胰蛋白酶缺乏（AATD）、高 IgE 综合征、马凡综合征等。
三、病历分享
四、总结
建议对新诊断的成年支气管扩张可在门诊进行最简化的病因筛查：血常规、血清免疫球蛋白检查（总 IgG、IgA、IgM）、ABPA 的相关检查等，进一步病因筛查的关键是详细的病史询问和查体！
Bronchiectasis is a descriptive term and not a diagnosis, and should be the start but not the end of the patient’s diagnostic journey.
支气管扩张只是一个描述性的词语而不是最终的诊断，它是一个诊断的开始而不是诊断的结束。希望大家在日后支气管扩张的鉴别诊断中不断探索新的认识，我也会从患者中不断的学习，与大家共同进步。
本文由小鸟医森整理自田欣伦教授的专题报告《综合医院的支气管扩张鉴别诊断思路》
排版：Rabbit
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