从发病到死亡不到一年，有种快速进展性痴呆叫克雅病
有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。
对痴呆的理解，大家各不相同。
好多人都觉的老了就应该有痴呆症状，比如健忘、思维能力变差、性格变化、行为举止能力变弱。
脑和其他器官一样功能在70岁以上会存在退化现象，但自然退变的程度并不能引起生理功能的过度下降。
比如皮肤，老年人皮肤会有褶皱、汗腺会变得不发达、油脂分泌变少，但再老的皮肤都发挥着该有的功能：保护内环境、排泄、调节体温、感受外界刺激等等，这些基础功能都能保留。
脑亦然，虽然年龄因素会导致些许脑功能下降，但意识状态、基础学习能力、记忆能力、视声嗅味等感受能力，语言书写能力、平衡能力、技巧运动能力、都会维持在一个平衡的状态。
病理情况下的脑功能退化（痴呆）并不是这样，它是一种获得性认知功能损害，以上的诸多脑功能加日常生活能力、工作能力和社交能力会明显减退，甚至运动能力也会丧失，最后意识状态消失病人就会走向死亡。
关于痴呆、认知功能或精神行为异常，可通过采集病史和心理评估来诊断，至少要具备以下5项中的2项才能诊断痴呆。
1、记忆及学习能力有损害；
2、推理、判断及处理复杂任务等执行能力有损害；
3、视觉空间能力有损害；
4、语言功能有损害（听、说、读、写）；
5、人格、行为或举止能力变化。
病理性痴呆的原因各不相同，治疗、预后和转归也都不一样。
阿尔茨海默病是最常见的痴呆症类型，约占所有痴呆类型的60%至80%；血管性痴呆因脑中风而获得，可以由一次大中风、一系列小中风或血管长期慢性阻塞引起。
而我们今天要讲的病历并不是常见的类型，而是一种特殊类型的急性进展性痴呆——克雅病。
68岁的张大叔从2020年春节前，就逐渐出现了很多奇怪的举动——总是在屋子里反复的傻笑，眼前看到很多星星、闪光、亮点，反应越来越迟钝，对家里人充满敌意，时常不明原因的发脾气，平时最喜欢的足球赛和钓鱼都没了兴趣。
春节后，上述症状逐渐加重，又出现了视物不清、精神症状明显，时不时地又打、又跳、又闹，嘴里面说东说西的，家人根本不知道他在想什么？做什么？说什么？吃饭没有规律，暴饮暴食，总是到处找东西吃。
2020年6月后，症状越来越重，出了家门根本找不到回家的路，流涎严重，眼神迷离而无光，不认识家里人，已经不能说流利的句子，只会喊叫，不知道白天、黑夜，分不清食物是能吃还是不能吃，会有呛咳症状。
2020年8月，张大叔的眼神变得越来越呆滞，丧失了协调能力，站立不稳，行走困难，烦躁不安，构音障碍，幻觉非常严重，失眠，夜里只能睡数分钟，时不时大声喊叫，大小便都不能自理。
2020年10月，症状加重到已经完全不能走路，时不时的有四肢抽搐情况发生，肌张力增高，不能进食，卧床，小便潴留，吃饭只能靠鼻饲，小便不得不用导尿管。
2020年11月，张大叔变得无任何高级意识活动，不言，不语，不动，无任何表情，对家人的呼唤、痛触觉都没有任何反应，双上肢屈曲内收，双下肢伸直内旋。
2020年12月，在一次发热，肺部感染，呼吸衰竭后张大叔停止了呼吸。
张大叔的病很容易诊断，MRI-DWI上皮层“绸带征”，基底节区为“曲棍球征”。脑电图为典型的“三相波”。腰穿排除感染，自身免疫性脑炎。
最后诊断为克雅病。
从发病到死亡不到一年的时间里，每天疾病的症状都在加重，脑功能都在不断的退化。
克雅病是一种发生在人类和动物身上具有传染性、进行性恶化的神经系统变性病。
目前大部分学者认为，克雅病是具有传染性的朊蛋白颗粒所致。这种朊蛋白片段非常稳定，具有很强的致病性和感染性，而且耐高热，耐紫外线照射，对化学药物有抵抗力，甚至连消毒、冷冻和干燥也无法将其消灭。
患者的症状为：进展性的痴呆、精神异常、肌肉振挛、锥体或者体外系功能异常、视觉障碍等临床症状。
克雅病患者的神经系统组织、眼球组织、部分内脏组织、淋巴结等均具有传染性，在接触病人时候应注意防护。
此种病医疗上，目前为止没有任何有效的治疗方式。患者从出现临床症状后一般在半年至两年内死亡，我们的病人张大叔生存期就没超过1年。
写在最后
疾病的到来就是噩梦的开始，也希望医学能加快进展，攻克这种恐怖的疾病。
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。