年轻女性急性心肌梗死是一种并不常见的现象，在无危险因素或合并症且冠状动脉正常的年轻女性中，急性心肌梗死更为少见。然而，对于以下2020年Riga JP等在Acta Clin Belg杂志中报道的一例16岁少女急性心梗的案例，你还能想到其他病因鉴别诊断吗？病例资料这是一位因静息时间断出现胸骨后胸痛5天，加重1天而急诊就医的16岁少女。患者6岁时曾因继发孔型房间隔缺损接受外科治疗。儿童时期患者曾被发现有右肾萎缩、雷诺现象、特发性血小板减少症，自发缓解，因此考虑为病毒感染。目前患者正在服用避孕药，但无吸烟史和过敏史。入院时，患者的生命体征正常。心电图提示窦性心律，无室内传导阻滞，胸前导联T波倒置。胸片正常。急查经胸超声心动图示心功能正常，但有轻度二尖瓣反流，无心包积液。实验室检查提示CK轻度升高至205 U/L（<190 U/L），肌钙蛋白I升至0.44 ng/ml（<0.04 ng/ml）。3小时后复查时肌钙蛋白I继续升至10.67 ng/ml。其余血液检查未见异常（包括无炎性反应的证据）。医生怀疑急性心肌炎，将患者收入院进一步诊治。住院期间，患者接受了对乙酰氨基酚和小剂量非甾体抗炎药治疗。次日生化检测显示肌钙蛋白I进一步升高，峰值为53 ng/ml。心电图的复极异常仍持续存在。后续病毒和细菌血清学评估提示非急性期EB病毒感染。冠脉CT无冠心病证据。然而，心肌MRI结果无心肌炎证据，但可见左心室下壁基底段透壁性梗死，梗死灶内可见无复流现象的中心区，边缘明显强化，提示微血管阻塞。心肌MRI显示左心室下壁透壁性梗死伴微血管阻塞。患者常规服用阿司匹林和按需使用对乙酰氨基酚治疗，胸痛逐渐消失，入院5天后患者出院，并接受动态评估。患者出院后一些自身免疫指标回报：抗核抗体（斑点型，1/160）、狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体（207 U/ml）、抗β2糖蛋白1抗体（IgG 69 U/ml，IgM 15 U/ml）均为阳性。补体无异常。蛋白S水平降低，蛋白C正常。无蛋白尿。仔细回顾患者既往的检查结果，实际上其狼疮抗凝物在3年前已呈阳性，且12周后复查仍为阳性。由此证实患者的最终诊断为抗磷脂综合征并发微血管性心肌梗死。随后，患者开始以维生素K拮抗剂替代阿司匹林，后续加用羟氯喹、硝苯地平（治疗雷诺现象）作为长期用药，并停用避孕药。使用羟氯喹5个月后，抗β2糖蛋白1抗体（IgM）恢复正常。随访期间超声心动图未见异常，但急性心梗后2月复查心肌MRI仍显示下壁仍有持续性局限性透壁性梗死。抗磷脂综合征的主要临床表现抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome)是一种以动静脉和小血管血栓形成、病态妊娠、血清抗磷脂抗体（狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体）持续阳性为主要表现的非炎症性自身免疫病。抗磷脂综合征多见于年轻人，女性发病率大约是男性的9倍，女性发病中位年龄为30岁。抗磷脂综合征可分为原发性和继发性抗磷脂综合征。有数据显示，原发性抗磷脂综合征大约占53.1%，其病因未明。继发性抗磷脂综合征更为常见，36.2%与系统性红斑狼疮相关，其余10.7%与类风湿关节炎等疾病有关。抗磷脂综合征可累及各个系统，全身大小血管血栓形成是最重要的器官受累表现，静脉比动脉更易发生血栓，静脉血栓最常见于下肢深静脉。动脉血栓多见于脑部和上肢，也可见于肾、肠系膜和冠状动脉等部位。一项跨越13个欧洲国家、纳入1000例抗磷脂综合征患者的多中心前瞻性研究显示，在随访10年期间，前5年内共166例（16.6%）患者出现血栓事件，后5年内共115例（14.4%）患者出现血栓事件。最常见的血栓事件是脑卒中、短暂性缺血发作、深静脉血栓和肺栓塞。病态妊娠方面，127名妇女共发生188次怀孕，72.9%的孕妇成功分娩≥1个活胎。最常见的产科并发症是早期流产（16.5%）。宫内生长受限（26.3%）和早产（48.2%）是最常见的胎儿合并症。抗磷脂综合征与急性心肌梗死抗磷脂综合征的10年生存率为90.7%，其死亡原因以严重血栓形成和感染为主。即便抗磷脂综合征患者接受治疗，患者发生合并症和死亡的风险依然较高。严重血栓形成是抗磷脂综合征患者最常见的死因，最常引发的血栓事件包括急性心肌梗死、脑卒中和肺栓塞。在所有死亡的抗磷脂综合征患者中，36.5%与前述三种疾病有关。心肌梗死见于大约5.5%的抗磷脂综合征患者，急性心肌梗死也可能是抗磷脂综合征的首发临床表现。除了心肌梗死，抗磷脂综合征的心脏受累主要表现还包括静脉搭桥后再狭窄、心力衰竭、心肌肥厚、心律失常、心脏停搏等。恶性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome）是一类特殊的抗磷脂综合征类型。其特点是抗磷脂抗体阳性的患者在短期内可出现弥漫性血栓形成和多器官功能衰竭，死亡率可高达30-55.6%。恶性抗磷脂综合征的诱发因素多为感染、择期手术围手术期停用或更换抗凝药物。肾、肺或神经系统是最常受累的器官。在Cranley J等在BMJ Case Rep杂志中报道的一例原发性抗磷脂综合征的51岁女性案例中，患者以胸腹痛4天为初始症状，心电图提示下壁ST段抬高，高敏肌钙蛋白I水平显著升高，经胸超声心动图显示下壁运动障碍，但急诊冠状动脉造影显示心外膜冠脉通畅。患者的最终诊断为下壁ST段抬高型心肌梗死。此外，患者还继发双侧肾上腺出血、急性肾上腺功能减退症、微血管血栓相关肾病。因此这例以心脏、内分泌、肾脏等多系统损害的患者符合恶性抗磷脂综合征的诊断标准。综上所述，尽管抗磷脂综合征并发急性心肌梗死相对少见，但急性心肌梗死是抗磷脂综合征的主要致死原因之一。对于年轻女性发生的急性心肌梗死或脑卒中，尤其是无传统心脑血管病危险因素者，应注意寻找有无抗磷脂综合征的证据。参考文献：[1]Riga JP, Leone A, Lambot F, Cappeliez O, Friart A. A microvascular myocardial infarction in a 16-year-old girl with antiphospholipid syndrome: a case report. Acta Clin Belg. 2019 Oct;74(5):351-354. doi: 10.1080/17843286.2018.1516182. Epub 2018 Aug 30. PMID: 30160190.[2] 抗磷脂综合征诊断和治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2011, 15(006):407-410.[3] Cervera R, Serrano R, Pons-Estel GJ, et al. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis. 2015;74(6):1011-1018. doi:10.1136/annrheumdis-2013-204838[4] Cranley J, Krishnan U, Tweed K, Duehmke RM. Catastrophic antiphospholipid syndrome causing ST-segment elevation myocardial infarction with non-obstructive coronary arteries. BMJ Case Rep. 2019 Jan 10;12(1):bcr-2018-225495. doi: 10.1136/bcr-2018-225495. PMID: 30635301; PMCID: PMC6340542.本文来源：医学界急诊与重症频道
