短短十几天，甲状腺急剧增大近一倍！到底是什么怪病？（下）
原发性甲状腺淋巴瘤属于血液科疾病，故患者诊断明确后，我们立即联系血液科会诊。根据患者的情况，需要转血液科治疗，但是春节期间血液科床位紧张，没有床位。为了尽快缓解患者甲状腺肿大引起的压迫症状，血液科主任建议先给予地塞米松10 mg qd，共3天的治疗。后续等血液科有床位后再转血液科进一步治疗。
患者使用地塞米松治疗3天后，甲状腺肿大有明显缩小，呼吸气促及吞咽困难也基本消失。患者后来转入血液科，给予R-CVP方案化疗：利妥昔单抗500 mg，长春地辛4 mg d1，环磷酰胺1.1 g d1，地塞米松12.5 mg d1~d4。
患者在血液科治疗，病情好转后出院，出院时甲状腺肿大已经明显缩小（图4）。
图4 治疗后（右），患者的甲状腺较治疗前（左）明显缩小
复查甲状腺超声示甲状腺右侧叶左右径、前后径分别为22 mm、23 mm，左侧叶左右径、前后径分别为23 mm、22 mm，峡部8 mm。至此，该患者在短时间内诊断得到明确，也及时给予了相应的治疗，病情趋于稳定，之后继续在血液科化疗。
原发性甲状腺淋巴瘤主要需要与甲状腺未分化癌进行鉴别诊断。因为两者临床表现十分相似，进展迅速，甲状腺短时间内迅速肿大伴压迫症状。二者鉴别要点如表3。
甲状腺淋巴瘤分为原发性和继发性，原发性甲状腺淋巴瘤是指淋巴瘤首发于甲状腺，然后扩散至身体其他部位；继发性甲状腺淋巴瘤是指淋巴瘤从身体其他部位扩散至甲状腺。
原发性甲状腺淋巴瘤罕见，在甲状腺恶性肿瘤中发病率＜5%，在淋巴结外淋巴瘤中发病率＜3%。原发性甲状腺淋巴瘤女性更常见，男女比例约为1 ∶4，确诊时的平均年龄是65岁左右。
原发性甲状腺淋巴瘤患者常有桥本氏甲状腺炎病史，桥本氏甲状腺炎患者罹患甲状腺淋巴瘤的风险是非桥本氏甲状腺炎患者的60倍。
原发性甲状腺淋巴瘤虽然以弥漫型多见，但是也可表现为结节型、混合型。结节型原发性甲状腺淋巴瘤短时间内甲状腺结节增大迅速是其临床特点。
98%的原发性甲状腺淋巴瘤为B细胞淋巴瘤，而在B细胞淋巴瘤中，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）又是最常见的亚型，约占70%。本例患者便是DLBCL亚型。
DLBCL典型的分子特征为CD20阳性，75%患者 BCL6阳性，50%患者BCL2阳性，本例患者病理免疫组化这三个分子均为阳性。
原发性甲状腺淋巴瘤最常见的症状是极其迅速的甲状腺肿大以及由此引起的压迫症状如气管受压导致呼吸困难、食管受压导致吞咽困难、颈部受压导致颈部疼痛、颈部静脉或上腔静脉受压导致面部水肿、喉返神经受压引起声音嘶哑等。
原发性甲状腺淋巴瘤触诊甲状腺弥漫性肿大、质地极硬、固定。本例患者甲状腺粗针穿刺时甚至弄弯一个穿刺针，可以想象甲状腺质地的硬度。
推荐甲状腺超声作为疾病的初步诊断，甲状腺超声常显示多个低回声区或极低回声区，类似甲状腺囊肿（假性）。颈部增强CT或磁共振成像（MRI）、全身PET-CT有助于进一步明确诊断及了解肿瘤压迫、转移情况。
确诊依赖甲状腺穿刺病理学检查，临床怀疑甲状腺淋巴瘤时建议粗针穿刺，因为与细针穿刺相比，粗针穿刺有更高的确诊率。故本例患者我们当时直接选择了粗针甲状腺穿刺而不是细针穿刺。
部分原发性甲状腺淋巴瘤患者血清乳酸脱氢酶水平升高，且血清乳酸脱氢酶水平升高往往提示淋巴瘤恶性程度较高。另外，β2微球蛋白升高在原发性甲状腺淋巴瘤患者中也比较常见，通常用于监测肿瘤复发情况。
来源：糖甲大院