重点难点
掌握
门静脉高压症的定义、病因、临床表现、诊断和治疗原则
熟悉
门静脉高压的手术治疗方式
了解
门静脉系统的解剖、病理生理、布-加综合征的诊断治疗
各种原因导致门静脉血流受阻和(或)血流量增加时、引起门静脉系统压力的增高,进而引起脾肿大和脾功能亢进、食管-胃底静脉曲张、呕血或腹水等一系列的症候群。它不是一种单独的疾病正常压力13~24cmH2O,平均值18cmH2O,比肝静脉压力高5~9cmH2O。门静脉压力大于25cmH2O时即定义为门静脉高压,多数病例的门静脉压力可上升至30~50cmH2O1. 肝前型:肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等3. 肝后型:Budd-Chiari 综合征、缩窄性心包炎、严重门静脉、肝动脉小分支之间的交通支在静脉高压症发病中的作用2. 交通支扩张(perforatorvasodilation)4. 门静脉高压性胃病(portalhypertensive gastropathy)5. 肝性脑病(hepaticencephalopathy)(二)肝功能检查:血浆白蛋白降低而球蛋白增高 ,白、球蛋白比例倒置(三)腹部超声:腹水、肝密度及质地异常、门静脉脉扩张、血管开放情况等(四)骨髓检查:排除骨髓纤维化病人髓外造血引起的脾大,避免误切脾脏(五)上消化道钡透检查:钡剂充盈时,食管的轮廓呈虫蚀状改变;排空时,曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影(六)CT血管成像(CTA)或磁共振门静脉系统成像(MRPVG)Ø 了解肝硬化程度(肝体积),肝动脉和脾动脉直径、门静脉和脾静脉直径、入肝血流1.非手术治疗(non-surgicaltreatment)维持血流动力学稳定并使血红蛋白水平维持在 80g/L 左右后,输血补液应缓慢进行,避免过量引起再出血特立加压素(terlipressin,glypressin)Ø 原理与方法:经内镜将硬化剂直接注射到曲张静脉腔内或曲张静脉旁的黏膜下组织,使曲张静脉闭塞,以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血Ø 硬化剂:5%鱼肝油酸钠、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、无水乙醇、1%~3%四羟基硫酸钠Ø 原理与方法:经内镜将要结扎的曲张静脉吸入到结扎器中,用橡皮圈套扎在曲张静脉基底部Ø 原理:利用气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉以达到止血目的Ø 方法:用介入方法经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道,置入支架以实现门体分流Ø 并发症:支撑管可进行性狭窄和并发肝功能衰竭、肝性脑病适用于:曾经或正在发生消化道出血;静脉曲张明显和“红色征”出血风险较大Child C 级病人一般不主张手术,尽量采取非手术治疗Ø 手术方式:分流术、断流术、复合手术、肝移植四大类出血来势凶猛,出血量大,经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血食管胃底静脉重度曲张,特别是镜下见表面有“红色征”者,主张预防性手术手术方式的选择:分流术、断流术、断流分流联合术、肝移植(1)分流术(portosystemicshunts)通过在门静脉系统与腔静脉系统间建立分流通道、降低门静脉压力、达到止血效果的一类手术Ø 缺点:术后肝脏更加缺少门静脉血供,对肝功不利,不适用于肝功能较差的病人,术后肝性脑病的发生率较高Ø 更适用于:①有食管胃曲张静脉破裂出血(史)伴随有明显门静脉高压性胃病出血Ø 包括:①非选择性门体分流术;②选择性门体分流术(3)肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式(H形)分流术 图(3)(1)门-腔静脉端侧分流术(2)门-腔静脉侧侧分流术 (3)肠系膜上-下腔静脉“桥式”分流术 (4)中心性脾-肾静脉分流术Ø 特点:保存门静脉的入肝血流,同时降低食管胃底曲张静脉的压力Ø 缺点:肝缺少PV血供+有害物不经肝解毒;肝性脑病、肝昏迷发生率增加导致生活质量不高(5)远端脾-肾静脉分流术(6)限制性门-腔静脉“桥式”分流术通过阻断门奇静脉间的反常血流,达到止血目的的一类手术。包括贲门周围血管离断术、胃周围血管缝扎术、食管下端横断术、胃底横断术以及食管下端胃底切除术等②对肝脏门静脉血供影响较少,适应证宽,甚至肝功 能Child C级的病人也能耐受④易于在基层医院推广,国内临床应最为广泛(85%)Ø 意义:门脉高压症时脾脏功能处于紊乱状态,消除脾脏功能可延缓肝病的进展、有利于肝病的治疗全脾切除:可消除脾亢、降低门静脉压力,仍是临床上治疗脾功能亢进的主要手段,几乎全部断流术及部分分流术均包含有脾脏切除术射频消融术、脾动脉栓塞术:并发症多、易复发,主要适用于不愿手术或不能耐受手术的病人Ø 定义:指腹水量较大、持续时间较长,经过正规的利尿、补充白蛋白等消腹水治疗无效的腹水改善病人肝功能状况可以改善病人的远期预后,病毒性肝炎肝硬化是我国绝大多数门静脉高压症病人的主要病因,肝功能损害多较严重,所以抗病毒及护肝治疗应贯彻于整个治疗过程门静脉高压症病人病因多样、治疗棘手,治疗方法繁多、各有优缺点,仍不尽人意。近年来,随着相关学科的发展,该领域也有较大进展,如新药物、内镜下治疗、介入治疗等手段的相继出现及肝移植的不断普及,病人的总体疗效明显改善。为了进一步提高治疗效果、改善病人预后,根据病人具体情况选择科学合理的个体化治疗方案已成为目前的共识
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。