淋巴瘤（七）
在淋巴结的诸多超声征象中，结构（architecture）是进行诊断和鉴别的重要一环。短径大于5mm的正常淋巴结，以及多数的反应性增大的淋巴结，一般呈典型的灰阶表现：中心部为类似于肾窦的强回声，周围为一薄层均匀的低回声。习惯上，把中心部的强回声，称为 “hyperechoic hilum”，即强回声淋巴门，它主要包含副皮质区的淋巴窦、髓质的髓窦和髓索，出入淋巴结的血管，以及脂肪成分，上述细小结构产生大量反射界面而呈强回声，浅层皮质内的细胞和滤泡则呈现比较均匀的低回声（图1,2）。
图1 腹股沟正常结构淋巴结
图2 腮腺边缘正常结构淋巴结
组织学或解剖学上的淋巴门主要指血管出入和淋巴液流出的位置。和灰阶超声上的echoic hilum并不完全对等。有时候超声可显示低回声的缺损处，可认为是该“门”，如下图。由于声束角度的原因，实际工作中并不一定都能显示这个门的位置。
图3 正常结构淋巴结。箭头所指相当于解剖学上的淋巴门位置。
恶性淋巴结，不论是转移淋巴结还是淋巴瘤，肿瘤组织可以破坏和取代正常结构，使得 echoic hilum 消失，受累淋巴结可整体呈现均匀的低回声(转移淋巴结)，或前面讲到过的不均匀网状低回声及极低回声（以淋巴瘤最常见）。而反应性淋巴结，由于通常只是淋巴结肿大而结构没有破坏，则可保留正常的结构。基于这样一种理念，强回声的门结构的存在与否，曾是超声医生判断良、恶性淋巴结的重要依据，此类研究诞生过大量文献。整体来说，这个结论是有参考价值的，但实际上由于淋巴结病变的病种非常之多，加上人体身上淋巴结又很多（约450-500个），即使是同一种病，受累的次序有先后、程度有大小，以及病程的长短也有别，因而假阳性和假阴性都存在，不应过于依赖这一征象。也就说，门结构的存在，不见得就是良性，门结构的消失，也不见得就是恶性。不应以门结构存在(presence of echoic hilum)和“淋巴结结构正常”划上等号，后者应该设定更加严苛的条件：门结构的厚度应该大于短径测值的50%，且低回声的皮质厚度均匀时，才可描述为“正常结构”，基本可除外恶性。上图（图1,2,3）均属此类。若我们将符合这一条件的淋巴结挑选出来，则可为减少过度干预贡献一分。
除此以外，在恶性淋巴结中，部分病灶仍可不同程度地残存门结构，主要有下列几种情况：
1 在淋巴瘤病灶中，那些发现早、病程短的病例，或生长缓慢、低级别（low grade）的病例，可残存强回声的门结构（图4）。
图4 霍奇金淋巴瘤，示强回声门结构“尚存”
图4病例来自是2000年4月，鉴于16年前的仪器分辨率所限，病灶整体上呈极低回声而未显示网状结构（见本讲座第一期）。残存的强回声淋巴门虽细若游丝但仍清晰可见。此类不应鲁莽描述为结构正常而延误诊断。可以想象，若假以时日不去干预，残存的这点门结构终会被肿瘤细胞取代而完全消失。
2 位于颈部的转移淋巴结（胸腹部肿瘤来源占多数），门结构残存的很罕见。换句话说，若是肺癌、食道癌、胃癌等病例，在颈部发现的“肿大”淋巴结，如果有门结构存在，转移的可能性很小。但乳腺癌患者的腋下转移淋巴结，门结构残存的并不罕见。但后者与正常结构的淋巴结相比仍有明显不同，最典型的一种表现是低回声的“皮质”局部偏心性增厚（eccentrical or asymmetrical thickened cortex：定义为一侧皮质厚度是另一侧的2倍以上），如下图（图5），这里局部增厚的“皮质”实际上已经是肿瘤组织，显然，穿刺活检时，进针取材应该是“皮质”增厚处。
图5 乳腺转移淋巴结（腋下）（图引自EuropeanJournal of Radiology 58 (2006) 345–359）。
图5可见，该淋巴结中强回声的门结构的范围并未减少，也就是说深层皮质（副皮质区）和髓质好像并未被肿瘤组织破坏，或破坏很少，但肿瘤已经“进入”（colonize）浅层皮质。为什么会出现这种现象？这要从转移淋巴结和淋巴瘤不同的生长方式说起。
图6 转移淋巴结的生长示意图（JUltrasound Med 21:403–408, 2002）
上图阐释的是转移淋巴结的生长方式，类圆形深黑色代表淋巴结内正常滤泡，包膜下灰色区代表肿瘤组织。病理学研究证实，肿瘤细胞先从外部，通过输入淋巴管（afferentlymphatic vessels）入侵，首先占领边缘窦区（marginalsinus），同时，肿瘤细胞产生血管生成因子（angiogenicfactors），后者刺激产生新生滋养血管（黑箭头），随后，无论是肿瘤组织还是新生血管，均通过由外向内，即向心性方式（centripetal fashion）扩大地盘，最后整体破坏原有的结构。根据这一发现，可推测，在颈部的转移淋巴结中，我们超声检查时更多发现的是其结构已经被完全破坏的淋巴结，而乳腺癌转移至腋下的淋巴结中，有一部分由于刚被累及，常可看到淋巴门结构，或局部侵犯导致一侧浅层“皮质”区明显增厚，这里的“皮质”已经是入侵的肿瘤细胞（图5）。这也不难理解，在向心性的进展过程中，由于肿瘤组织的无序生长，会出现强回声淋巴门局部凹陷缺损的征象（图7）。这也是诸多文献中常报道的，来源于乳腺癌的腋下转移淋巴结的征象。
图7 腋下转移淋巴结，可见强回声淋巴门局部凹陷缺损（European Journal ofRadiology 58 (2006) 345–359）
与此相反，淋巴瘤的生长常是“由内而外”。从中央区以离心性方式蔓延，直至破坏整个淋巴结（图8）。
图8 淋巴瘤生长方式示意图（JUltrasound Med 21:403–408, 2002）
图8中灰色区是首先生成的肿瘤组织，相当于原先淋巴滤泡的位置。箭头代表新生的肿瘤血管呈离心性分布。原有的血管早期可保留，后期消失。因此淋巴瘤很少见到局部“皮质”增厚，最常见的两种征象，一是中央区残存部分淋巴门，二是整个淋巴结呈极低回声或网状回声。而淋巴门的边缘，常呈不规整的锯齿状，或虫噬样改变。
好比一个苹果，有些是由外而内烂掉，有的从内部开始，切开后才发现心里烂了。前者相当于转移淋巴结，后者相当于淋巴瘤。当然，殊途而同归，发展到后期，恶性淋巴结的共同表现是整个淋巴结结构完全消失。
图 9 淋巴瘤病灶内残存的门结构（箭头）
良性淋巴结中，由机械性刺激引起的反应性肿大，一般具有强回声的淋巴门，且形态规则，厚度大于短径的50%，诊断的把握比较大（图10）。此类淋巴结常见于如外伤、静脉插管、血栓压迫、创口积液刺激等。
图10 典型的腹股沟区淋巴结反应性增生
但感染性淋巴结炎，灰阶征象就比较复杂。一部分也可呈类似上例表现。也有些则表现为淋巴门结构比例减少、淋巴门回声减低、甚至完全消失。浅层皮质区迅速水肿时，可使强回声淋巴门的厚度比例减小。要说明的是，某些病毒感染（如EB病毒所致传单淋巴结炎）可使淋巴结内副皮质区淋巴窦（lymphatic sinus）不同程度的扩张，致使在灰阶超声上，门结构内反射界面减少，呈现淋巴门内的回声减低区（图11）。
图11 传单淋巴结炎，箭头示淋巴门内回声减低区，病理示淋巴窦扩张
(X.S.Fu et al. / Clinical Radiology 2014，69 ：239-245)。淋巴结核由于常发生液化坏死，淋巴门回声减低甚至消失的就更常见了。
由汉赛巴通体小杆菌引起的猫爪病淋巴结炎，可由于化脓性病变导致淋巴门结构消失，该类淋巴结抽出脓液培养可以确诊（图12）。
图12 猫抓病，胸锁乳突肌后方淋巴结化脓性炎，门结构消失。
另外，菊池病（组织坏死性淋巴结炎）和木村病导致的肉芽肿性淋巴结炎也可使淋巴门结构消失。上述少见病要结合病史及相关实验室检查，如病毒抗体、嗜酸性细胞等做出可能的推断。
考虑到淋巴门回声的病理基础，及上述各种影响因素，不能简单以有/无淋巴门回声判断良、恶性。整体来说，淋巴瘤病例残存部分淋巴门的病例常见；转移淋巴结处腋下来自乳腺癌以外，颈部转移淋巴结很罕见残余淋巴门的病灶。而多数淋巴结良性反应性增生都有正常结构的淋巴门。对于诸如传单、菊池病、猫爪病淋巴结炎等特殊病例，诊断确实有挑战性，这时，门血流的寻找，就对鉴别诊断起到很重要的作用。因为，在很多良性淋巴结炎中，灰阶超声淋巴门的消失，并不意味者淋巴结原有的门血流的消失，后者的提示意义，要大于前者（待续）。