脱髓鞘作为淋巴瘤的前驱表现

脱髓鞘性疾病也越来越觉得是一个谜，诊断不容易。炎症可以引起类似改变，如以前遇见的梅毒、马红球菌感染、或者细菌的感染。近期在桑川老师的指导下，又重新认识了一下这个疾病的另一种情形，就是今天的题目。我们先看看一个病例报告。

淋巴瘤罕见的激素反应表现，多发的脱髓鞘前哨病变的特征主要是T细胞浸润和少量的B细胞。这种脱髓鞘脑部病变与MS组织学不能区分。因为MS和淋巴瘤都可以表现为白质病灶的强化和复发缓解的症状和体征，激素治疗得以改善，诊断容易混淆。前哨病灶在早期病理活检，甚至于淋巴瘤前几个月最终确诊，特别是应用激素治疗的情况下，可能导致诊断的错误。

2009年10月，既往健康的57岁女性表现为进行性疲劳、意识模糊、头痛和右下同向偏盲6个月。近期反复撞击物体和跌倒。查体轻度右侧偏瘫和阔基底步态，视野缺损。颅脑MRI多发强化病灶，右侧额和左侧顶枕占位，为非特异的考虑为脱髓鞘、感染或炎症肿瘤。接受了激素治疗，进行了左顶枕病灶的活检，单核细胞浸润多数的T细胞，组织细胞，少数散在的B细胞。无恶性肿瘤的证据，轴索保留提示为脱髓鞘。诊断为急性多发的脱髓鞘，可能为ADEM。激素治疗症状迅速改善，出院后不久又发展为右侧无力和构音障碍，此时轻度的判断力差，温度觉正常，深感觉和腱反射都是完整的，双侧踝阵挛。步态不稳、阔基底。复查MRI显示右侧病灶增强、水肿扩大，左侧病灶增大并血管原性水肿、大脑镰下疝。继续应用激素和利妥昔单抗治疗后症状改善了。出院5个月后又住进了医院，因为右侧偏瘫和构音障碍加重了。MRI提示原来病灶增大并结节样增强，强烈提示肿瘤。PET-CT提示代谢增加，无颅外肿瘤证据。同样的脑部位进行了活检，提示弥漫大B淋巴细胞瘤（2010年5月）。转院后几天死亡（2010年6月）。

2009年10月

2009年11月

2010年4月

先于淋巴瘤的脱髓鞘表现可以为假瘤样MS或ADEM表现，淋巴瘤可以类似于MS或大或小的病灶。MS典型的特征为多发小的分散的斑块，假瘤样MS和其他非典型的MS可以表现为占位效应和瘤周水肿。对16例首次诊断为脱髓鞘的病人研究发现，平均发现淋巴瘤时间为6-65个月。这个病例提示前哨脱髓鞘和MS等脱髓鞘不易区分，活检前的激素治疗掩盖了淋巴瘤的诊断。重要的要保持对淋巴瘤的高度怀疑尽量早期诊断和治疗，特别是具有下述表现的患者。对于淋巴瘤放化疗明显改善病人的预后，因此，早期诊断最终可有更多的时间治疗干预。最后，对于高度怀疑淋巴瘤的病人，推荐的是使用皮质激素前活检。

白质病变的病人引起临床怀疑为淋巴瘤和前哨脱髓鞘的依据

临床	中到老年患者无以前发作或影像学提示MS 迅速恶化的过程 激素依赖 缺乏脊髓受累
影像	随时间推移，影像增强或病变增大 不对称的占位效应
CSF	异常细胞（克隆IGg基因重排） 无寡克隆带

临床的坑无处不在，需要处处小心，多学将多知，胆子也会越来越小😆借用一句名人 的话，大胆假设，小心求证，没有绝对的秒杀，有的是对疾病深刻的理解。

DOI 10.1186/s12883-016-0596-1