脑静脉、静脉窦血栓形成的影像特征分析
脑静脉、静脉窦血栓形成（cerebral vein and sinusthrombosis,CVST）是累及脑静脉、静脉窦的一类相对少见的脑血管病，病因复杂，临床表现不典型，易误诊或漏诊，可导致不良预后[1]。头颅CT、MRI可评估继发于CVST的实质性病变，并可发现CVST的直接征象。过去认为，这些影像学发现的脑实质病灶是非特异性的[2]，但这些实质损害导致的临床症状常常是CVST就诊的原因。Ferro等[3]研究表明合并颅内出血等脑实质损害的CVST病人预后较差。本文总结CVST影像学特征，为CVST的诊治提供参考。
1 资料与方法
1.1 研究对象
纳入标准：入院行CT或MRI检查；入院经MRV、CTV、DSA确诊。排除标准：除外与CVST无关的原因导致的脑实质损害，如颅脑损伤、全身恶性肿瘤、自发性脑出血、急性脑梗死等。本研究经医院伦理委员会审查批准。
回顾性分析2005年1月至2018年12月收治的符合标准的52例CVST的临床资料，其中男21例，女31例；年龄7～76岁，平均（35.4±15.3）岁；病程7 d～2年。合并凝血功能异常28例，妊娠、产褥6例，使用激素6例，中耳炎/乳突炎4例，颅内感染3例，肾病综合征3例，其他系统手术后1例，无明显原发疾病或危险因素5例。血液指标异常的病人多合并2项或以上异常；腰椎穿刺术发现颅内压增高9例。头痛38例，伴视乳头水肿2例、呕吐9例、癫痫6例；局灶性神经功能损害14例，意识障碍2例。
1.2 影像采集方法
CT平扫采用飞利浦64排螺旋CT成像系统，层厚5 mm，层距5 mm。MRI采用西门子1.5 T成像系统，行T1WI、T2WI、T2FLAIR扫描。MRV检查采用2D TOF法扫描。DSA采用美国GE公司Innova 3100数字化平板血管造影系统。
1.3 CVST的诊断标准
根据临床表现，如出现不明原因的颅内压增高、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍或精神障碍等，结合影像学表现，头颅CT平扫在受累的静脉血管腔内可见高密度影，间接征象如弥漫性脑水肿、静脉性脑梗死或不明原因的脑出血；头颅MRI平扫见静脉窦流空消失或信号强度改变，直接征象为发育正常的静脉窦流空高血流信号缺失或边缘模糊，且不规则的较低血流信号，间接征象为脑表面或深部静脉扩张、静脉血流淤滞及侧支循环形成。具有此类影像学特征，即可诊断为CVST。
2 结果
2.1 影像学结果
52例中，CT+CTV检查3例，CT+MRI+MRV检查16例，MRI+MRV检查30例，CT+DSA检查3例。头颅CT平扫可见条带征或条索征4例、高密度三角征5例、高密度点征9例，合并脑水肿或脑肿胀6例、静脉性脑梗死2例、颅内出血2例，合并脑水肿及梗死3例，合并脑水肿、脑梗死及出血2例。MRI平扫可见颅内静脉系统血栓信号18例，脑实质异常信号病灶（脑水肿、梗死及出血）15例。3例DSA检查可见静脉循环时间延长、颅内静脉系统充盈缺损或不显影。52例中，血栓累及上矢状窦5例，横窦8例，乙状窦1例，Galen静脉1例，皮层静脉1例，上矢状窦+窦汇1例，上矢状窦+横窦3例，上矢状窦+乙状窦4例，上矢状窦+乙状窦+横窦10例，上矢状窦+横窦+乙状窦+直窦2例，横窦+乙状窦9例，横窦+窦汇3例，横窦+乙状窦+窦汇2例，乙状窦+窦汇1例，直窦+窦汇1例。CVST常见的影像学表现见图1。
2.2 治疗及预后
除针对病因、脱水、抗炎等治疗外，主要予以低分子肝素或肝素抗凝治疗，其中42例临床症状逐渐缓解，7例无改善，3例死亡。影像学复查示颅内静脉系统完全再通6例，不同程度再通43例。
3 讨论
CVST是一类以局灶性脑水肿、静脉性脑梗死、癫痫发作和颅内压增高为主要特征的脑血管疾病。CVST的发生与诸多危险因素有关，如遗传性血栓形成因素、妊娠、产褥、口服避孕药、抗磷脂综合征、肾病综合征等[4]。本文38.5%的CVST病人具有1个或多个危险因素。
CVST最常见的临床表现为不同程度头痛，多数为急性或亚急性持续性头痛[5]。抗凝治疗是CVST的一线治疗，多数病人对肝素的治疗反应良好，但累及多个颅内静脉窦合并脑实质损害病人的预后可能不良[6,7]。
影像学检查对于CVST的诊断和定位至关重要[2]。MRI表现为受累的颅内静脉系统正常血流信号消失，其信号随血栓形成时间的变化而改变。MRV可直接显示被阻塞的颅内静脉系统，多角度反映颅内静脉系统的形态及血流状态，不受血栓信号随时间变化的影响，可弥补常规MRI的不足[8]。
本文病例常规MRI对颅内静脉窦血栓检出率较低，MRV可明确诊断及血栓定位。CT平扫主要用于急性CVST病例，以判断颅内出血及血栓的位置。
急性CVST闭塞的颅内静脉窦CT为高密度影，呈条索征或“Δ”征。CTV被认为是MRV最可靠的替代方法，可以正确诊断出约99%的颅内静脉窦内血栓和88%的皮质静脉血栓。DSA可清楚显示颅内静脉窦的充盈状态及颅内静脉系统的闭塞程度，表现为颅内静脉系统充盈缺损或显影不良，回流静脉及侧支静脉扩张迂曲，静脉循环时间延长。
本文18例CVST影像学检查可发现颅内静脉血栓形成的直接特征，但CVST检出率较低，其原因与血栓形成和成像时间之间的间隔有关[9]。由于CVST的MRI信号强度随时间变化而变化，这需要对颅内静脉系统血栓演变的不同阶段充分了解；因此，对CVST直接征象的识别面临挑战[10]。除颅内静脉系统闭塞外，CVST常继发脑实质损害，最常见的脑实质损害是脑水肿、脑梗死及脑出血[11]。
本文52例中，15例存在脑实质损害，以脑出血及局灶性脑水肿常见。这与先前的报道一致[12]。但本文病例中只有5例发现脑水肿，远低于文献报道[13]，其原因可能为单中心研究或种族差异；其次，CVST临床症状发作和影像检查的时间可能会影响脑水肿的可见性。
总之，CVST临床表现不典型，常累及多个颅内静脉窦，多数病人预后较好，影像学检查可发现CVST的直接特征及脑实质损害征象，有助于早期诊断，对CVST诊治具有重要临床意义。
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文献出处：周建,钟旺旺,唐建建,陈政纲,杨堃.脑静脉、静脉窦血栓形成的影像特征分析[J].中国临床神经外科杂志,2021,26(05):330-332.