Neurology病例:肌张力障碍性震颤的体征:颤抖的“倒酒者”

58岁女性,仅在卷头发时出现右手抽搐样震颤。患者的震颤产生姿势让人联想到阿斯图里亚斯的苹果酒倒酒人(escanciador),其将酒瓶举过头顶,然后垂直倾倒使得空气进入酒中(图)。查体时,我们让她拿着一个水瓶,好比是一个卷发器。这引起了一个动作诱发的,位置依赖性,任务特定性,重力敏感性震颤,当用不受累的手触摸其受累侧手时症状会减轻(闭环感觉反馈或感觉诡计)(视频)。其余查体正常。这5个临床特征可将肌张力障碍性震颤同所有其他震颤综合征区分开来。

(图:患者举起瓶子,位于能诱发其震颤的位置[A;水瓶假装是“卷发器”],让人联想起西班牙苹果酒斟酒者[B]所采取的姿势)

(视频:查体时的震颤特征;模仿倒酒者拿着一个水瓶[好比在卷发],诱发震颤,表现为任务特异性[第1部分],重力敏感性[更多的水,更大的震颤幅度;第2部分],位置依赖性[第3部分] ,以及对感觉诡计的反应[第4部分])

[参考文献]

Sharma J, Macias-Garcia D, Zaidi A, Espay AJ.Teaching Video NeuroImages: The signs of dystonic tremor: Tremulous "escanciador".Neurology. 2018 Sep 18;91(12):e1204-e1205.

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