患者出现意识障碍,居然是你意想不到的脑病

多看一点片子,多学一点知识。

这种类型脑病很新,最近几年才发现,但作为一名神经科医生必须要掌握,今天就带大家来学习一下吧!

我们先来回顾一下2018年发表在JNNP杂志上的一篇病例报道,带大家认识MOG抗体病的影像学表现。

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病例资料

患者男,47岁,4个月前出现发热(体温39℃)、体重下降和夜间盗汗。
2个月前出现复视和步态异常。患者因意识障碍入院。
颅脑MRI FLAIR序列示双侧皮层下白质、胼胝体、小脑和脑干非对称性高信号伴有局部肿胀(图1A, B)。增强扫描后可见点状和线样强化,提示血管周围浸润和结节样强化(图1C, D)。
脑脊液检查示细胞数11 cells/μL(单核细胞94%)、蛋白增高 (101 mg/dl),寡克隆带阴性、IgG指数0.5。
患者接受了脑组织活检,病理结果示炎性脱髓鞘而轴索保留(图1E-G)。脱髓鞘病灶可见弥漫性CD4+ T细胞浸润、血管周围CD20+ B细胞袖套。Klüver-Barrera染色可见脱髓鞘病灶界限(图1F)。脱髓鞘病灶免疫组化示MBP免疫活性缺失(图1G)、巨噬细胞内含MOG免疫反应碎片、星形胶质细胞增生、GFAP免疫活性正常。细胞转染技术(cell-based immunoassays, CBA)抗MOG抗体阳性(1:4096),抗AQP4抗体阴性。
患者最终诊断为MOG抗体相关性脑脊髓炎。在进行了甲强龙冲击(1000 mg/日,连续3日,序贯减量至口服)和7次血浆置换治疗后,患者意识逐渐恢复正常水平并出院。
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。高达87%的NMOSD患者血清可检测出血清水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4)抗体阳性。
在AQP4抗体阴性的NMOSD患者中,有42%患者可检测出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,并发现此类患者的临床和影像学特点与AQP4抗体阳性NMOSD患者有所不同。很多学者认为其MOG抗体阳性的NMOSD是一种独立的疾病。文献中对MOG抗体阳性疾病的称谓存在不同,这里我们沿用Jarius S等在2018年提出的命名—MOG相关性脑脊髓炎(MOG-EM)。
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认识一下MOG-EM的影像学表现

视神经病灶
54.4%患者行颅脑MRI检查时可以发现视神经病灶,该患者几乎都有一次视神经炎病程。眶内视神经肿胀和增强后强化分别见于61.9%和95.2%的MOG抗体阳性患者。视神经病灶影像学表现包括纵向广泛的视神经病变(超过视神经长度的一半)、视交叉受累、视神经萎缩,视交叉后视觉传导通路也可受累。
图1(a, b)T2WI和T1WI增强分别示视神经肿胀和强化。(c, d)纵向广泛的视神经强化。(e)纵向广泛的视神经炎受累范围从视交叉到眶内,左侧为甚。(f-h)冠状位T1WI示眶内视神经和周围视神经鞘强化,部分延伸至周围脂肪组织。(i)轴位T1WI示右侧视神经强化。(j, k)轴位FLAIR示双侧视束病灶。
颅内病灶
幕上和幕下病灶分别见于35.4%和14.6%的MOG抗体阳性患者。幕上病灶包括脑室周、胼胝体、皮层下白质、丘脑、基底节;软脑膜强化亦有报道。幕下病灶包括大脑脚、脑桥(顶盖)、延髓、小脑半球和小脑脚。

图2 (a)矢状位FLAIR示胼胝体病灶和从间脑延伸至脑桥束状病灶。(b)轴位FLAIR示右侧基底节、近皮质病灶。(c)轴位FLAIR示间脑病灶。(d)T1WI增强后软脑膜强化。(e)矢状位FLAIR示胼胝体病灶。(f, g)示大片融合性的右侧颞叶T2高信号病灶。

脊髓病灶
脊髓病灶患者中,长节段脊髓损害占72.4%。部分患者为短节段病灶。脊髓肿胀和强化病灶分别见于70.4%和67.9%患者,而无脊髓坏死。关于脊髓病灶分布,颈段、胸段的发生率分别为82.1%和75%。腰段和脊髓圆锥发生率则相对较低,均为11.1%。
图3 矢状位T2WI示长节段脊髓损害,延伸整个脊髓,病灶位于脊髓中央伴脊髓肿胀。(b)长节段脊髓病灶(超过3个椎体)。(c)长节段病灶从C5向上累及至脑桥延髓交界。
MOG抗体阳性与AQP4抗体阳性NMOSD之间影像学表现是否存在差异?

√:易受累

图4 (a)轴位FLAIR示皮层灰质/近皮层白质受累,MOG-EM。(b)T1WI增强扫描示软脑膜强化,MOG-EM。(c)轴位FLAIR示幕上室管膜周围受累,AQP4 NMOSD。(d)矢状位FLAIR示下丘脑受累,提示AQP4 NMOSD 间脑综合征。(e)轴位T2WI示极后区受累,AQP4 NMOSD。(f)轴位FLAIR示脑病样改变,MOG-EM。

矢状位T2WI示脊髓萎缩和残留的高信号病灶,AQP4 NMOSD。

双侧视神经炎 患者男,53岁,MOG-EM,临床表现未双侧眼眶疼痛、视觉缺失。冠状位T2WI(压脂)示双侧视神经高信号和肿胀。T1WI增强扫描示:双侧视神经纵向广泛的视神经强化。随访3个月病灶完全缓解。
最后回顾上诉病例,该患者增强MRI提示血管周围强化。血管周围强化也可见于其他疾病,如神经结节病、原发性中枢神经系统血管炎、CLIPPERS、淋巴瘤样肉芽肿病。MRI显示血管周围强化提示淋巴细胞在血管周围浸润,且脑活检证实了脱髓鞘病灶内血管周围淋巴细胞浸润。MOG-EM颅内病灶分布多样,当MRI表现为血管周围强化影像时,需要将MOG-EM纳入鉴别诊断范围中。
参考文献:

1. Komatsu T, Matsushima S, Kaneko K, et al. Perivascular enhancement in anti-MOG antibody demyelinating disease of the CNS. J Neurol Neurosurg Psychiatry Epub ahead of print: [please include Day Month Year]. doi:10.1136/jnnp-2018-319235.

2. Salama S, Khan M, Shanechi a, Levy M, Izbudak I. MRI differences between MOG antibody disease and AQP4 NMOSD. Multiple Sclerosis Journal 2020, 1–12 DOI: 10.1177/ 1352458519893093.

本文首发:医学界神经病学频道

本文作者:九江学院附属医院神经内科 沈遥遥

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