椎管内硬膜外炎性假瘤1例MRI诊断
患者，男性，43岁。自述于4个月前，开始无明显诱因出现双侧肩部及后背部疼痛，疼痛以右侧为著，呈持续性，程度一般，可耐受，自行口服止疼药物后可缓解。
3个月前，症状呈进行性加重，并开始出现后背部及腹部束带感，伴臀部、双腿部麻木及双下肢乏力症状，站立不能，行走摇晃。
2013-12-20外院就诊，行胸腰椎MRI检查，结果示“胸2 ~ 5椎体水平椎管内占位性病变”。为求进一步手术治疗，2013-12-31来我院就诊。发病以来饮食睡眠好，大小便较以前迟缓，体重未见明显改变。
2014-01-02于我院行术前胸椎MRI检查( 图1、2)，显示胸2 ~ 5椎体后方及双侧部分椎间孔占位，呈等T1稍低T2信号，增强扫描明显强化，相邻硬膜受压，影像诊断: 考虑为恶性病变，淋巴瘤可能性大。2014-01-08全麻下行“后正中入路椎管内占位切除术”，术中见肿瘤，位于脊髓腹侧，质韧，暗红色，血供中等，边界不清，肿瘤与周围神经根及硬脊膜粘连，沿肿瘤周围分离，分块大部切除肿瘤，肿瘤周围神经保护完好。术后病理: 送检增生的纤维组织，慢性炎细胞浸润，考虑为炎性假瘤。经病理专家会诊，考虑符合炎性假瘤，排除结核杆菌所致。
术后给予抗炎、激素等对症治疗后，恢复良好，复查胸椎MRI结果呈术后改变，建议定期门诊复查，不适随诊。
图 1 : 胸椎椎管内硬膜外炎性假瘤 MRI 表现( 矢状位)
A. 平扫矢状位 T1WI: 可见病灶位于胸2~ 5椎体水平脊髓腹侧，呈等 T1信号，与硬膜呈广基底；B. 平扫矢状位T2WI: 病灶呈稍低信号，信号均匀，后方脊髓信号未见明显异常；C. 注射 Gd - DTPA 增强后矢状位 T1WI 压脂像: 增强后病灶可见明显强化，相邻椎体后缘可见片状强化，相应水平脊髓受压
图 2 :胸椎椎管内硬膜外炎性假瘤 MRI 表现( 轴位和冠状位)
A. 平扫轴位 T2WI: 可见病灶向左侧椎间孔生长，相邻脊髓明显受压变扁；B. 注射 Gd - DTPA 增强后轴位 T1WI 压脂像: 病灶较明显强化，累及左侧椎间孔，受压变形脊髓未见明显异常强化；C. 增强后冠状位 T1WI 压脂像: 病灶可见明显强化，边界较清，累及部分椎间孔
2. 1讨论要点椎管内炎性假瘤属罕见，国内外报道不多，且多为个案。该患者临床资料和影像表现都没有什么特异性。
我科于2014-01-21进行病例讨论会，全体医生及专家展开讨论，查阅文献，提高了对诊断椎管内髓外病变的认识，拓展了诊断思路。
2. 2青年医师吴春楠医师: 患者主诉双肩部及背部疼痛，双下肢乏力，且呈进行性加重，无明显发热，否认结核、恶性肿瘤病史。行MRI检查显示胸2 ~ 5椎体后方占位性病变，病灶可见钻孔生长，呈等信号为主，考虑为:(1)神经源性肿瘤，此病发生于髓外，可累及双侧椎间孔，呈钻孔样生长。不支持点: 神经源性肿瘤为髓外良性占位性病变，多呈长T1长T2信号，若纤维成分为主，则为低信号，且不会累及相邻骨质，此例信号以等T1稍低T2信号，且相邻椎体异常强化。(2)脊膜瘤，良性占位性病变，与相邻脊膜呈广基底生长，可见脊膜尾征，信号一般为等信号，明显强化。不支持点: 相邻椎体异常强化影。
张超医师: 依据患者病史及MRI表现，呈等T1稍低T2信号，增强扫描病灶及相邻椎体明显强化，首先考虑为恶性病变可能性大，淋巴瘤可能，椎管内淋巴瘤文献报道多为个案，可累及相邻椎体，多为单发，本例信号与之相符。另外，不能除外炎性病变或感染性病变，原发椎体内髓外炎性病变呈类肿瘤样生长并不多见，若为感染性病变，多数患者可出现相应的临床症状，腰椎穿刺等检查可协助诊断，但本例除了相应的神经压迫症状外，无其他特殊，故还需结合临床，进一步检查。因本例无明确恶性肿瘤病史，且发病年龄相对较低，MRI表现骨质不似常见转移瘤骨质破坏，故不考虑转移瘤。
2. 3专家点评王宏主任医师( 武警总医院磁共振科，博士生导师)指出: 椎管内炎性假瘤不论是在临床上还是在影像表现上，都没有什么明确特征，诊断时在排除其他可能疾病的同时，应考虑到本病。
国外文献对椎管内炎性假瘤目前已报道约13例，其中硬膜外4例，MRI表现T1WI均呈等、低信号，T2WI呈低信号，其中Han等指出T2WI呈低信号可能与病变纤维化，缺乏自由水和可移动质子有关，注射Gd-DTPA增强扫描呈明显强化，近似于血管、炎症的强化程度。5/13例术后复发或为中枢神经系统多中心发病。研究发现，原发与复发炎性假瘤无明显组织学差异。
穆学涛副主任医师( 武警总医院磁共振科)指出: 本例病变位于胸2 ~5椎体水平髓外硬膜外，且累及双侧椎间孔，与神经根关系密切，呈软组织信号，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，注射Gd-DTPA增强后，病灶可见明显强化，强化信号尚均匀，相邻椎体后缘见片状强化影，考虑为椎管内富血供占位性，恶性病变，淋巴瘤可能性大，而术后病理符合炎性假瘤。淋巴瘤在MR表现上呈等信号为主，一般无囊变坏死，发生于眶内时可包绕眼球呈铸型生长；颅内时可不规则生长；增强扫描多为较明显、均匀强化。
诊断时椎体骨质信号异常时，需要与多发骨髓瘤鉴别，若骨质无明显破坏，需与其他椎管内髓外肿瘤进行鉴别。
(1)脊膜瘤: T1WI、T2WI呈等信号，增强扫描明显强化，病变与相邻硬脊膜呈广基底相连，典型者可见脊膜尾征；
(2)转移瘤: T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，相邻骨质破坏，有恶性肿瘤病史；
(3)神经源性肿瘤，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，可沿两侧椎间孔生长，呈哑铃状。
另外，还需要和硬膜外血肿进行鉴别。MRI显示正常骨髓脂肪信号、无骨质破坏，应把炎性假瘤纳入鉴别诊断。
杜祥颖主任医师( 首都医科大学宣武医院放射科)指出: 本例临床症状无明显特异性，病程不长，且呈进行性加重。MRI表现为胸2-5椎体水平髓外占位性病变，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，信号尚均匀，与相邻硬膜分界不清，增强扫描病灶可见明显强化，相邻椎体后缘见异常强化信号，椎体形态未见明显异常。我们以往常见的髓外肿瘤为脊膜瘤、转移瘤、淋巴瘤等，脊膜瘤很少累及椎体，且不向椎间孔生长，有的脊膜瘤CT可见钙化；转移瘤多可发现原发病灶，且多有骨质破坏，本例椎体只是单纯的信号改变，形态无明显异常。椎管内炎性假瘤实属罕见，在国外文献报道也多以个案发表，其影像表现与淋巴瘤相近，硬膜外淋巴瘤亦为少见，是一种相对少见的结外淋巴瘤，多数有慢性炎症病史，常为自身免疫性疾病；全身多不伴肿大淋巴结，多呈均匀等T1稍长T2信号，增强扫描可见明显强化，单纯从MRI表现上很难与炎性假瘤鉴别。也有专家认为炎性假瘤是某些损害的少见反应，如外伤、急性感染、炎症后修复过低等。病理上，淋巴瘤以淋巴细胞为主，细胞形态较一致；炎性假瘤浸润细胞多样，常有明显纤维间质增生，有时两者病理上也很难鉴别。
淋巴瘤可以通过流式细胞检测或者进行淋巴细胞分子标志物的免疫组织化学检测即可鉴别。颅内原发性或继发性恶性淋巴瘤是来源于中枢或外周淋巴系统的恶性肿瘤，多为继发，且多为B细胞非霍奇金淋巴瘤，免疫组化分析显示B或T淋巴细胞抗原呈单克隆表达，EMA( + )，与炎性假瘤有明显差异。故建议手术确诊。
早期文献报道，炎性假瘤为一种病因不明的良性类肿瘤病变，好发于肺部及眼眶，也可发生于肠系膜、肠、纵隔、肾上腺、脾脏、膀胱等部位。可多部位发生，其临床表现也没有年龄限制，只是好发于青少年。此外，炎性假瘤是儿童最常见的原发肺部肿瘤，儿童的大多数肺外炎性假瘤位于肠系膜，成人多发于头颈部。
近年来，病理学专家发现，炎性假瘤由于局部浸润性生长，并具有血管浸润能力及局部复发，甚至会出现恶性变。在大量临床和病理学观察的前提下，通过免疫组化、流式细胞计数和细胞遗传学的协同研究，已经支持它是一种真性肿瘤。于是，WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组建议将其命名为炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)。
IMT于2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”，包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、黏液样错构瘤、假性淋巴瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤等类型，尤以后者常见。已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶( ALK)基因重排和表达，并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合，证实肿瘤性增生本质。
目前，越来越多的人开始关注ALK基因。ALK基因位2p23，其过量表达是间变性大细胞淋巴瘤的一种典型特征，是由于2p23与5q35发生基因易位造成的。
文献报道，ALK在中枢神经系统炎性假瘤中表达非常罕见，而在非中枢神经系统炎性假瘤中的表达则相对常见，约20% 。目前报道的散发的过量表达ALK的中枢神经系统炎性假瘤病例罕见，且均出现了多部位的复发及与恶性肿瘤相似的侵犯性。因病例数量有限，故ALK的过量表达与炎性假瘤复发的关系尚不明确。
椎管内炎性假瘤的CT及MRI表现可评估病变程度和治疗反应。CT表现为软组织占位，常为等密度或高密度，有明显增强效应，与病变纤维化程度相关；常见脂肪浸润、肌肉肿大、水肿和占位效应等。还可见骨骼受损，如腐蚀、重塑、硬化、增厚等，发生于眼眶的炎性假瘤常可见骨质改变。MRI表现为等或稍高T2WI信号，T1WI发生部位不同信号不等，但都呈均匀一致性强化。
绝大多数炎性假瘤临床病程表现为良性，包括炎性假瘤在内，目前尚无有效的治疗，病程各异，手术切除不全，且女性预后较差。推荐的治疗包括完全切除同时应用糖皮质激素，放疗、化疗无效，手术后复发率接近25%。目前手术切除病理仍为唯一诊断途径，手术切除治疗是炎性假瘤的首选治疗方法，有ALK表达的一般预后良好，也有个别自发消退的病例。对于复发及多中心病灶，应长期随访。
综上所述，笔者建议，临床医师进一步认识到了少见部位炎性假瘤的发生，在排除其他可能疾病的同时，应考虑到本病，做出及时准确的诊断，为临床治疗提供可靠依据。