一百年前，当我们绝大多数人还不知道这种癌症的时候，他们成立了一个专门治疗这种癌症的部门；一百年后，这种癌症从无药可治，到99%的患者都能够幸存。
今天想跟大家介绍一种对于绝大多数人都很陌生、但绝对不可以忽视的癌症——视网膜母细胞瘤（Retinal Blastoma，以下简称RB）。RB是在婴幼儿中常见的一种眼部癌症。而且绝大部分患者的年龄都很小，95%的RB患者年龄在0-5岁之间，症状包括白瞳、斜视、交叉眼、视力下降等。这种癌症因为发病率非常低——中国每年的新增病例只有1500例左右，美国只有350例左右——所以很多父母听都没有听说过这种疾病，当自己的小孩已经出现症状了也没引起足够的重视，导致耽误了孩子的治疗的时机。值得庆幸的是，在美国，这种罕见的眼癌治愈率非常高，预后也都好，如果发现及时，患者在治愈后会拥有正常的视力，和正常人一样健康的人生。这很大程度要归功于一家位于纽约的癌症专科医院——纪念斯隆凯特林癌症中心（MSKCC）。在《美国新闻与世界报道》发布的美国医院癌症专科排名中，纪念斯隆凯特琳癌症中心连续多年位居前两位，也是与盛诺一家正式签约的转诊合作医院。纪念斯隆凯特琳癌症中心的RB部门已经成立了超过100年，是儿童眼科癌症历史悠久的专科部门之一。这里不仅有着全世界治疗RB的权威专家，也拥有着先进的治疗和检查仪器。而在这个RB部门成立后的一百年里，RB从一个无药可治且致死率极高的癌症，变成了一个99%的患者都可以康复痊愈的可治之症。据医院统计数据，从2006年以来，纪念斯隆凯特琳癌症中心治疗的RB患者，幸存率高达99%，保眼率（至少一只眼睛）的概率也在99%以上。现在，该中心在著名专家David Abramson医生的带领下，依旧救治着无数来自全球各地的RB患儿。Abramson医生和他的手术室，图片来自MSKCC通过纪念斯隆凯特琳癌症中心官网的介绍，我们知道RB是由一种叫做RB1的基因变异引起的。大部分RB患者患病都有一定的遗传因素，但是RB的病因还是可以大体分成两种：单个细胞突变，和种系突变。大约50%-60%的病例是由单个细胞突变引起的，这些突变起源于眼睛里的单个细胞，生长并扩散。剩下40%-50%是种系突变，这意味着每个细胞的DNA中都存在突变。种系突变有时候是从父母遗传给小孩的，但是更有可能是在儿童早期发育时基因突变引起的。RB1基因的突变和其他癌症也有关系，医院会对每一个RB病人做种系突变的检查，也会一直监测这些种系突变小孩的健康状况，确保他们能及时发现其他的癌症。除此之外，这些有种系突变的患者有50%的几率把这样的突变遗传给他们的后代。一般来讲，五岁之前的儿童更容易得RB，男孩和女孩患有RB的几率是一样的，可能是单眼，也有可能是双眼。单眼RB的患儿可能在两岁半左右的时候被诊断出来，双眼RB则更有可能在一岁的时候被诊断出来。在纽约，我们也有幸跟Abramson医生见过很多次，亲眼看到他把一些病得很严重的RB患儿，一点点从面临摘除双眼的绝望境地里救回来。也看到那些从国内过来求医的父母随着治疗的进展，心情从一开始的沉重焦急，变成之后的信心满满。在首诊为了对小患者的病情进行确诊，评估和确定治疗方案，Abramson医生都会对患儿进行眼底检查。这个对于年纪比较小的患者是需要镇定的。先是由护士们进行一个简单的问诊和检查，滴扩瞳的眼药水等，之后在家人的陪伴下，小患者会在手术室里由Abramson 医生对其进行眼底检查，时间大概半个小时。很快患儿就会慢慢醒来，之后Abramson医生会给父母们详细讲解目前孩子的病情，包括视力情况，以及可能的所有治疗方案和预后。孩子的父母总会有很多想问的问题，Abramson和他的团队都会一一耐心解答。Abramson医生是一个和蔼亲切并且带着幽默细胞的人，跟他对话总是有一种令人安心的感觉。每次首诊面对焦急忧虑的患儿家长，他都会郑重承诺：一定会和他的团队尽全力治疗小孩的眼睛，并且尽可能多地保住患儿的视力。同时，Abramson医生对小朋友也非常有耐心，小患者们都会被Abramson医生突然拿出来的小玩具给逗乐。他甚至因为很多患者都来自中国，专门学会了一些基本的中文，有时候在谈话中甩出一两句蹩脚的中文，逗得大家开怀大笑，瞬间缓解了小患者和家长们的紧张情绪。首诊时，他还总是会不忘风度翩翩地说一句：“Welcometo New York!”患儿家长们都说，在首诊和Dr. Ambramson聊过之后，之前的担忧焦虑瞬时少了大半，像吃了一剂定心丸。Abramson医生和他的小患者，图片来自MSKCC通常，Abramson医生的团队会和另一家全美著名的综合医院——纽约长老会医院Dr. Gobin的团队合作，共同对RB患儿进行治疗。Gobin医生是纽约长老会医院介入神经放射科主任，并且是全球享誉盛名的视网膜母细胞瘤眼部局部灌注治疗法的领军人物。两位权威专家的合作天衣无缝：先由Abramson医生诊断孩子的病情，确定需要的治疗方式和剂量，再由Gobin医生操刀，用指定的方法和用药对患儿进行眼动脉局部化疗。而且，纽约长老会医院就在纪念斯隆凯特琳癌症中心的正对面，对患者就医来说非常方便。正是两家知名医院的权威专家的强强联手，才造就了如今RB患者99%幸存率的治疗神话，这也是为什么全世界的RB患儿家长们都会慕名而来，想到这里让自己的孩子得到更好的治疗。患有RB的孩子通常会进行一种叫做ophthalmic artery chemosurgery（眼动脉化学手术，又称眼动脉化疗）的治疗。Gobin医生会从患者腿侧的股动脉插入一根极细的导管，导管会从股动脉一直穿过心脏主动脉、颈动脉，到达眼动脉，直接对眼部的病灶进行局部化疗。从股动脉插入导管并直达眼动脉， 图片来自于MSKCC这种手术非常细致，也非常安全有效。因为化疗药的剂量非常小，而且只是针对于眼部的病灶直接给药，所以化疗并不会对患者身体造成大范围损害，大部分患儿都不会感觉有副作用。介入手术开始之前，护士会对患儿进行必要的术前准备，之后家长们会和手术团队的所有人进行交流。医生护士会非常仔细地询问患儿之前的病史、手术史、过敏史、身体状况和服用药物情况等。每次介入手术之前，Gobin医生会很细心地解答家长的疑问，在他进手术室之前尽可能的让家长放心。而且在这里，家长（通常指允许一位）甚至可以陪同着患儿一起进手术室，在孩子身边陪伴着，直到小朋友打了镇定后慢慢睡去。每次看到这一幕，我们都不一不感叹美国医院里对儿童患者的各种体贴入微和人性化安排。主刀介入化疗的Gobin医生，图片来自weillcornell介入手术全程大约两个小时。术后Gobin医生会出来跟家长说患儿目前的情况，告诉他们手术是否顺利。随后患儿会被转送到观察室，在观察室里需要呆上五个小时，护士确保没有问题后才可以出院。在这期间，医院会仔细监控患儿的生命体征，随时进来查看患儿的情况。介入完成的十天之后，患儿需要回到医院测量血象，确保红白血球、血小板等均达标，20天后就可以回到Abramson医生的诊室进行复查。作为盛诺一家纽约分公司的工作人员，我们已经接待、陪同了不少国内前来治疗RB的患儿家庭。我们希望国内更多父母能够了解RB，了解纪念斯隆凯特琳这个全美乃至全球治疗RB领先的癌症中心，以及Amberson医生和他出色的团队。我们希望这个世界上每一位RB的患者小朋友，都能得到及时和正确的治疗，恢复健康快乐的生活！https://en.wikipedia.org/wiki/Retinoblastomahttps://www.mskcc.org/pediatrics/cancer-care/types/retinoblastomahttps://www.mskcc.org/blog/retinoblastoma-marks-100-yearshttps://www.merckmanuals.com/home/children-s-health-issues/childhood-cancers/retinoblastoma
