[深度学习]“肾上腺髓样脂肪瘤”的临床相关知识、影像学要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~
女,51岁。体检发现肾上腺肿块3个月余,未手术,皮质醇及醛固酮正常。追问病史,高血压6年,无头痛、头晕、心悸、冷汗、尿急、尿痛及血尿等。肾区叩击痛阴性。
图1A
图1B
图1C
图1D
轴位腹部CT平扫(图1A),右肾上腺区含脂肪组织肿块(星),境界清楚,大小约82mmx73mm,CT值为—53〜7HU。增强CT(图1B、C),肿瘤脂肪成分无明显强化(星),软组织成分轻度强化,廓清较慢,增强早期CT值-52〜—8HU,增强晚期CT值为—52〜17HU。冠状位MPR(图1D),更全面观察病变与邻近结构关系(箭),右肾受压向下移位。
均为:右肾上腺髓样脂肪瘤。
髓样脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤,发病率为0.1%〜0.2%,成人多见。肿瘤发生于肾上腺髓质,肿瘤主要由成熟的脂肪组织和不同比例的骨髓造血组织组成,由于二者含量比例不同,其大体标本切面可呈淡黄色或红褐色,前者为脂肪组织,后者为造血组织,有发生瘤内出血或破裂的趋向。肿瘤大部分有残留肾上腺皮质及肾上腺被膜组成的假包膜,包膜边缘可见条状高密度钙化影,边界清楚。肾上腺髓样脂肪瘤多为无功能性,很少出现临床症状,多在体检时偶然发现。肿瘤较大压迫邻近组织器官或瘤内出血坏死,可引起非特异性临床症状,如腹痛、腹胀、腹部包块、血尿、髙血压等,高血压多由较大肿瘤压迫肾血管所致。
肾上腺区类圆形肿块,脂肪成分为主,伴少量软组织影,与周围组织分界清楚。①CT平扫显示圆形或类圆形肿块,以脂肪密度为主,CT值多小于-20HU,内散在分布数量不等的条索状或分隔状软组织密度影,CT值多大于15HU。肿块大小不等,一般直径大于3cm,约20%的病例可见钙化。增强扫描肿块内软组织成分有中度强化,脂肪成分无明显强化。②MRI检查,多平面成像对肿瘤的起源及与周围器官的关系观察更清楚,T1WI及T2WI均以脂肪特征性高信号为主,脂肪抑制成像信号明显减低。如图2A,同相位显示右肾上腺稍高信号为主的肿块(箭);图2B,冠状位脂肪抑制T1WI增强MR显示肿块同相位稍高信号区信号明显减低(箭),内侧份见强化的软组织 信号区。
图2A
图2B
①肾血管平滑肌脂肪瘤,与肾上腺髓脂瘤表现一致,其鉴别的关键在于定位,通过CT MPR或MRI多平面多序列成像均能做出正确诊断。
②肾上腺腺瘤,若肿瘤富含脂质,可为负值,如原发性醛固酮腺瘤与部分含脂肪成分少的髓质瘤表现相似,但前者肿块通常较小,实验室检查血钾降低、醛固酮升高。
③此外,还需与腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤及畸胎瘤相鉴别,上述病变均位于肾上腺外,容易诊断。
肾上腺髓样脂肪瘤绝大多数含有大量脂肪成分,具有特征性的CT或MRI表现, 诊断不难,重要的是对病变进行定位,除外肾上腺外的含脂肪组织的肿瘤。