【骨肌系统】病例解析第2期
mMDT 骨肌系统病例解析第2期
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作者：内蒙古医科大学第二附属医院 张云凤
临床资料
·患者 男 42岁
·左髂腰部包块、疼痛9个月入院
·近一个月疼痛持续性加重，包块增大，左下肢有放射疼痛，大、小便困难
·入院6个月前在外院检查布氏杆菌病（+），并行抗布病治疗，2个月前复查布氏杆菌（++++）
专科体征
·扶拐行走。
·左髂腰部中等大小包块，上界平L4,内侧达中线，下界平S1,触压痛阳性，包块质较硬，边界模糊。
一般检查
·Rt:Wbc 11.47
·肝功:ALT↑,ALP↑, r-GT↑,GLU↑
·ESR:27.1↑ (入院6个月前 8.0）
·CRP:41.29↑ (入院6个月前 12.9）
·MCG:左下肢神经源性损害(L5-S2水平)
·ECG:未见异常
·凝血、感染类检查未见异常
·CT:胸腹部检查未见明显异常
影像检查
诊断分析思路
·临床特点：成年男性，病变位于扁骨及不规则骨（左侧髂骨、骶骨）
影像学表现：
·本例为左侧髂骨及骶骨病变，骨盆正位片左侧骶骨及髂骨成骨为主型骨质破坏。
·CT显示左侧骶骨及髂骨骨质破坏病灶更清晰，邻近骨盆壁内外及左侧竖脊肌见软组织肿块，肿块边缘见斑点状、半环状钙化，髂骨背侧见放射状骨针形成。
·MR病变区范围显示更加清楚，T1WI、T2WI及STIR序列为混杂信号，左侧臀部见较大软组织肿块，内见针状及片絮状低信号瘤骨及钙化影，左侧竖脊肌信号混杂。
·ECT显示病变区显像素浓聚。
·血管造影显示患侧髂骨和髂腰部肿瘤滋养血管丰富。
本例发生于骨盆的恶性成骨为主型骨质破坏，伴周围软组织肿块，病灶内见放射状骨针及点状、半环状钙化，ECT病变区显像素浓聚，血供丰富，应想到骨肉瘤（软骨母细胞型）可能。
讨论
骨肉瘤是来源于原始祖细胞的恶性肿瘤。这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞，还有软骨母细胞及成纤维细胞成分。
骨肉瘤WHO分型：
普通型骨肉瘤：
溶骨型、成骨型、混合型
成软骨型、成骨型、成纤维型
低级别中心型骨肉瘤
毛细血管扩张型骨肉瘤
小细胞型骨肉瘤
骨膜型骨肉瘤
骨旁骨肉瘤
表面高级别骨肉瘤
继发性骨肉瘤
多中心骨肉瘤
骨外骨肉瘤
纤维组织细胞型骨肉瘤
皮内型骨肉瘤
·传统上根据3种细胞成分的多少，中央型骨肉瘤可以分为骨母细胞型（成骨型）、软骨母细胞型（成软骨型）及成纤维细胞型（成纤维型）。
·其中软骨母细胞型骨肉瘤是骨肉瘤中较少见的类型，其内有较多的具明显异型性的软骨成份，主要与软骨肉瘤鉴别。
·临床特点：软骨母细胞型骨肉瘤临床影像学特征和生物学行为都与普通型骨肉瘤相类似，确诊需要依靠病理学检查。
·骨肉瘤是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，男性多于女性，骨盆骨肉瘤发病年龄偏高。
·四肢长管状骨以股骨下端和胫骨上端，即膝关节附近最为常见，扁骨和不规则骨中以髂骨最多。
·临床主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。
·影像学表现：骨盆骨肉瘤典型表现成骨和（或）溶骨性骨质破坏;伴放射状骨膜反应及软组织肿块;瘤软骨钙化与肿瘤骨并存为成软骨型骨肉瘤的特征性表现。由于软骨母细胞型骨肉瘤病理基础决定了其MRI增强方式常表现为较具特征性的间隔强化和边缘强化。
·病理改变：成软骨型骨肉瘤除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构（镜下必须见到梭形细胞），同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。
·骨肉瘤的主要病理类型：低级别中心型肉瘤、普通型、成软骨型、成纤维型、成骨型、毛细血管扩张型、骨旁骨肉瘤等11种。
·MRI不同增强形式的存在表明了软骨母细胞型骨肉瘤的不均一性。
鉴别诊断-软骨肉瘤
·主要见于成年人和老年人，好发年龄50-60岁。
·病变部位：是成人骨盆最常见的原发恶性肿瘤，国内以长骨多见（股骨、胫骨）。
·病变特点：CT病灶内不规则骨质破坏，可合并病理骨折，内见环状、半环状钙化为软骨肉瘤的特征表现。MRI可以识别瘤软骨及软骨基质，软骨基质MRI表现为髓内分叶状T2高信号病灶，内见低信号分隔，表现较具特征性。
鉴别诊断-尤文肉瘤
·Ewing肉瘤好发于儿童，10-25岁多见，高度恶性预后不良。
·病变部位：是儿童最常见的骨盆肿瘤，好发于四肢长骨骨干。
·影像学特点:典型尤文氏肉瘤平片表现轻微，CT可显示渗透性、鼠咬状骨质破坏，边界难以确定，葱皮样骨膜增生，有时可有瘤骨形成，相对于骨破坏灶范围，更大的软组织肿块为尤文氏肉瘤特征性改变。MRI更清晰显示病灶髓腔内浸润范围。
鉴别诊断-骨转移瘤
·转移瘤（成骨性、混合型转移瘤）：前列腺癌、膀胱癌，鼻咽癌肺癌、甲状腺、乳腺等的骨转移可表现为成骨性或混合型转移。
·大部分转移瘤发病年龄较大，有原发肿瘤的病史。
·影像学表现转移瘤一般都是多骨发病且很少见到骨膜反应。
MRI不同增强形式病理基础
·MRI不同增强形式的存在表明了软骨母细胞型骨肉瘤的不均一性。
·无强化区的肿瘤内含有成骨成分和钙化的软骨成分；
·不均匀强化位于肿瘤成骨区，在此区也可见软骨成分；
·间隔强化位于分化较好的肿瘤软骨区，代表了软骨结节间的纤维血管间隔；
·边缘强化位于肿瘤区的周缘，不同厚度的边缘强化代表了肿瘤软骨区周围的纤维血管间隔，软骨成分的结节样生长使边缘强化常呈分叶状、扇贝状外观。
·软骨母细胞型骨肉瘤的不同强化形式的病变区域含有某些特定成分，可以指导临床正确选取活检部位（无强化区或不均匀强化区）。
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入群联络员：王文辉 jing201103