[头颈影像] “儿童眼眶转移瘤和绿色瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~

儿童眼眶转移瘤和绿色瘤

【病例】

图1A,男,4岁,双眼球突出1周。

图1B~D,男,8岁,右眼球突出2周。

图 1

【影像所见】

图1A 横断面CT,双眶骨膜下间隙和肌锥外间隙不规则肿块,双眶外壁和颅底骨质广泛破坏(箭)、骨皮质不完整,并见垂直针状骨性密度影(箭头)。

图B 冠状面T1WI,显示眶骨膜下间隙和肌锥外间隙不规则肿块(小箭头),呈略低信号,双侧蝶骨大翼信号异常(箭),大箭头示左侧正常泪腺。

图C、D 冠状面和横断面脂肪抑制后增强T1WI,显示肿块(小箭头)和蝶骨大翼强化(箭)。

【病理诊断】

图1A  腹膜后神经母细胞瘤眼眶及颅底转移。

图1B~D  白血病浸润眼眶(绿色瘤)。

【临床与病理特点】

儿童眼眶转移瘤(metastasis)大多为神经母细胞瘤,原发部位多位于腹膜后和后纵隔,还有Ewing肉瘤和Wilms瘤等;眼眶绿色瘤(chloroma)即粒细胞性肉瘤granulocytic sarcoma)是儿童白血病常易浸润的部位,骨髓穿刺可明确有无白血病及分型。

【影像检查方法选择】

CT可显示溶骨性骨质破坏及软组织肿块内的针状骨质密度影,对诊断有重要提示作用;脂肪抑制后的增强T1WI显示软组织肿块及眶壁和颅底骨髓腔为肿瘤浸润最佳。

【诊断要点】

1.可发生在眶骨、肌锥外间隙、肌锥内间隙或呈弥漫性分布。

2.发生在眶骨的占大多数,表现为眶骨溶骨性骨质破坏和周围的不规则肿块,不规则肿块在CT上呈不均匀高密度,MRI上呈略长T1略长T2信号影,增强后中度至明显强化。

3.儿童转移性神经母细胞瘤在CT上可显示特征性的表现——针状骨质密度影。

4.MRI显示眶壁和颅底骨髓异常信号,增强后强化,高度提示儿童眼眶转移瘤和绿色瘤。

5.不伴眶骨改变的转移瘤和白血病浸润表现为肌锥外间隙、肌锥内间隙或弥漫性不规则肿块;如只累及眼外肌,表现为眼外肌结节状增粗;增强后中度至明显强化。

【鉴别诊断】

1.鉴别诊断最关键的是有已知的原发肿瘤病史或寻找原发肿瘤。

2.不伴眶骨改变的转移瘤的鉴别诊断相对困难,必要时活检行组织学检查确诊。

3.与组织细胞增生症和横纹肌肉瘤等的鉴别要点:组织细胞增生症和横纹肌肉瘤等在T1WI上双侧眶壁和颅底骨质骨髓腔信号正常,虽然5岁以下儿童骨髓腔内红骨髓在T1WI可呈低信号影,但增强后无强化。

【评述】

CT显示软组织肿块内的针状骨质密度影、增强后T1WI显示软组织肿块以及双侧眶壁和 颅底骨质骨髓腔异常信号影强化高度提示转移瘤,发现原发肿瘤可基本确诊。

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