【读片时间】第1756期:右侧肩胛骨骨母细胞瘤
女,14岁。右肩部隐痛数月,活动轻度受限。
X线平片(图A)示右侧肩胛冈区类圆形高密度影,边界光整,其内见斑片样钙化,周围见硬化。CT 平扫(图B〜D)示右侧肩胛冈瘤样骨性突起,大小为2.7cm×2.3cm,边界光整,内部为低密度影并见斑片样钙化,边缘为厚薄不均的硬化带,境界不清;未见软组织肿块。
本例特点:青少年患者,单发占位性病变,境界清晰,低密度骨破坏区内伴斑片样钙化,周围不规则硬化环,未见软组织肿块。针对上述征象,基本确定为良性病变。与之符合的病变可考虑。
1.单发内生软骨瘤多发生于11〜13岁,好发手足短管状骨及四肢长骨,扁骨少见。病变常开始于干骺部,随骨生长而逐渐移向骨干。病变位于骨干者多呈中心性生长,而位于干骺者则以偏心生长为主。典型表现髓腔内的囊状膨胀性骨破坏透亮区,边缘规整,可见薄层硬化边,其中囊状透亮区内的钙化影被认为是诊断内生软骨瘤的主要依据。本例骨破坏区内伴斑片样钙化,此点符合,只是发病部位少见,病灶偏于一侧呈瘤样突出。
2.骨母细胞瘤发病年龄在30岁以下,好发于椎体附件。典型表现为局限性、膨胀性、囊状骨破坏区,其内伴有不同程度骨化或钙化。本例大部分征象符合此病,但发病部位在肩胛骨,不是其好发部位。
3.骨样骨瘤临床多有夜间疼痛,服用水杨酸制剂可缓解。通常骨样骨瘤骨破坏的瘤巢较小,周围骨增生硬化明显。而本例瘤巢较大,周围硬化不明显,仅表现较厚的骨性硬化包壳。本例临床表现及影像表现均不符。
4.骨巨细胞瘤发病年龄为20〜40岁,好发于长管骨的骨端突出部位,在骨骺未愈合时也可发生于干骺端,病变呈膨胀性偏心性骨破坏,其内多无钙化,边缘多无硬化边。本病例发病年龄及影像表现均不符。
影像诊断:右侧肩胛骨良性占位性病变,考虑:①软骨瘤可能大;②骨母细胞瘤。
手术所见:逐层切开背后暴露瘤体,呈膨胀性改变,质硬。送检组织镜下所见:肿瘤由编织骨或骨小梁构成,衬覆骨母细胞,部分区域细胞丰富及增生,间质血管丰富,见血管外红细胞,有破骨型多核巨细胞,未见软骨帽,软组织淋巴细胞及浆细胞浸润。
病理诊断:骨母细胞瘤。
骨母细胞瘤约占原发性骨肿瘤的1%,又称成骨细胞瘤,好发于脊柱、长管骨和手足骨,偶见颅骨、蝶骨大翼、髂骨、肋骨、肩胛骨和骨盆。骨母细胞瘤病理基本特征可概括为:丰富血管的疏松的纤维组织内有大量骨母细胞;大量骨母细胞形成骨样组织,后者可钙化,形成原始骨小梁;原始骨小梁被吸收,可形成成熟的骨组织。
骨母细胞瘤的典型影像学表现为膨胀性、溶骨性破坏区,伴随不同程度的钙化或骨化,瘤灶边缘光整,周围呈反应性骨硬化缘。本例发生在少见部位肩胛骨,虽然影像表现较有特征,但考虑肩胛骨在发育上属软骨内化骨,以软骨源性肿瘤多发,加之对骨破坏区内钙化“误读”而导致误诊。一般典型的软骨钙化多呈点状、半环状,很少呈斑片样,且本例钙化密度较低,边缘模糊,更像成骨反应。