英文翻译--少突胶质细胞瘤（一）

少突胶质细胞瘤

少突胶质细胞瘤(源于少突胶质细胞的肿瘤)占颅内胶质瘤的15%至20%，占所有颅内肿瘤的5%至10%。近年来，这种诊断比过去更常见，这反映了组织学和免疫化学标准(少突胶质细胞瘤为GFAP阴性)的重新评估，这些标准定义了少突胶质细胞瘤和星形细胞瘤的区别（见注释）。少突胶质细胞瘤主要发生在幕上白质。与低度恶性星形细胞瘤一样，它们倾向于以非破坏性的方式沿白质束浸润。然而，少突胶质细胞瘤比星形细胞瘤更常累及皮层下白质和上皮层，并且累及深层结构也很常见。85%发生在大脑半球，超过一半发生在额叶。

少突胶质细胞瘤的发病高峰年龄为40岁和50岁，在儿童或青少年时期并不常见。最初的临床表现通常是癫痫发作，反映了皮质受累。肿瘤的生长通常比类似级别的星形细胞瘤(WHO II级)慢，预后也更好，但在修订后的WHO分类中，现在认为生物学侵袭性更强的类别为间变性少突胶质细胞瘤(WHO III级)。细胞遗传学研究发现，在少突胶质细胞瘤患者中，约有一半患者的1p和19q染色体缺失;影像学研究显示，1p和19q缺失的患者对多药剂亚硝脲化疗有显著的阳性反应。

少突胶质细胞瘤通常细胞密集且呈实性，包含多个不规则的营养不良钙化团块，生长非常缓慢。中位生存期约为10年。在出现症状之前，它们可以达到相当大的尺寸。它们可能含有密集的分支毛细血管网。20%的病例中发现囊变区域，主要是在较大的肿瘤中。肿瘤内出血也是常见的发现。治疗以手术切除为主，辅以化疗和放疗，但局部复发也很常见。

组织学上，间变性少突胶质细胞瘤表现出更大的细胞异型性和有丝分裂活性，更广泛的肿瘤血管和坏死。预后较差，中位生存期为4年，10年生存率约为15%。

星形细胞瘤常与少突胶质细胞瘤合并，当星形细胞瘤明显时，称为混合性胶质瘤。当肿瘤性少突胶质细胞占明显优势时(75% ~ 90%)，则归为少突胶质细胞瘤。

少突胶质细胞瘤 H&E染色。

（王喆翻译，读片哥整理）

注：GFAP：胶质纤维酸性蛋白  glial fibrillary acidic protein，GFAP为胶质瘤标志蛋白，常被临床上用于判断颅内胶质瘤起源。GFAP主要分布于神经干细胞上，在脑胶质瘤患者中呈异常过度表达。此外， GFAP还可选择性表达于室管膜细胞、肿瘤性星形 胶质细胞、正常胶质细胞中，而于成纤维细胞、 神经元、神经节细胞中则不表达，目前临床上主要将其用于脑肿瘤分化方向鉴别诊断中。

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