【读片时间】第1643期：腹膜后纤维化
男，51岁。患者1个月前无明显诱因下出现左侧腰部疼痛，非持续性，疼痛向左下腹部放射，伴恶心，无呕吐，无肉眼血尿，无肾区绞痛，无尿频、尿急及脓尿。查体两肾区及腰骶无压痛、叩击痛。外院B超示左肾积水，左输尿管扩张。
图A〜C和图D〜F分别为脐水平和腹主动脉分叉水平的CT轴位图（依次为平扫、动脉期、静脉期）。腹膜后见不规则软组织密度肿块，呈等密度（相对血管和肌肉），包绕腹主动脉、髂总动脉及下腔静脉，与血管壁分界不清。左侧下段输尿管被包绕，中上段输尿管扩张。增强动脉期肿块呈轻度强化，静脉期呈中等强化。
病灶的特点为：腹膜后不规则肿块，其上下累及范围较广（肾门至髂动脉分叉水平），包绕血管及输尿管，轻至中等度强化。符合此类改变的疾病有以下几种。
1.腹膜后纤维化一种相对少见的疾病。其典型的影像表现是腹膜后上下累及范围较广的不规 则软组织密度肿块，强化不明显（纤维化成分为主），或有轻、中度强化（含一定量的肉芽组织）。肿块包绕相邻的血管、输尿管结构，但对这些结构的位置无影响。可伴有或不伴有输尿管扩张。有学者根据形态将其分为肿块型和弥漫型。本例病灶符合上述特点，故首先考虑之。
2.腹主动脉周围血肿密度常低于肌肉，且不均匀，多局限在腹主动脉周围，推移腔静脉和输尿管等结构。增强后无强化或轻度强化。临床有外伤史或突发腹痛等病史。本病例可除外此病。
3.淋巴瘤或转移性淋巴结形态上多为不连续性的结节状或多结节融合成团块状，其上下累及范围多局限，少数可广泛。可累及大血管后侧，多为推移大而无包绕血管，少数可包绕大血管但不浸润，很少侵及输尿管而致肾积水。常伴腹腔和肠系膜处淋巴结增大。转移性淋巴结大多可找到原发灶。本例病灶不符合上述改变，故可基本除外淋巴结类的疾病。
影像诊断：腹膜后纤维化，侵及左侧下段输尿管伴左肾中度积水。
手术所见：打开左肾周筋膜，见腰大肌前方腹膜后肿块，呈浸润性弥漫性生长，与周围组织界限不清，且包绕腹主动脉，侵及血管壁，并严重压迫左输尿管下段。顺利找到并游离左侧中上段输尿管，见输尿管明显增粗。
病理诊断：腹膜后纤维化。
腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis，RPF）是一种腹膜后脂肪组织呈亚急性和慢性的炎症反应，并被增厚的纤维组织所代替的疾病。1905年法国泌尿科医生Albarran第一次提出RPF这一病名，1948年Ormond通过对两例RPF报道，进一步阐明该病，故亦称Ormond's病。本病大多发生于30〜60岁男性，病因复杂，分特发性与继发性，后者可由手术、出血、尿液渗出、肿瘤等刺激性增生引起。病理以腹膜后慢性纤维脂肪组织炎并广泛纤维化为特征，主要表现为围绕腹主动脉和下腔静脉的纤维性包块，可伴有输尿管受压，引起不同程度肾积水。其临床症状为非特异性的，疼痛是主要表现，多为隐匿性钝痛。尽管常伴输尿管梗阻，但很少出现肾绞痛。
本例RPF的影像表现还是比较典型的。本病虽然罕见，只要诊断思路中有RPF的概念，术前影像的定性诊断则不难。但临床工作中需注意的是：①病变是慢性进程，其早期不易确认，常需与腹膜后脂 膜炎、淀粉样变性、渗出水肿、出血、感染等病变鉴别。②此病可单独发病，亦可属于“纤维化综合征”之一，后者包括RPF、眶纤维性假瘤、Riedel's甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化，它们的共同特点是疏松脂肪组织的炎症性纤维化，因此，当确诊RPF时，须除外全身其他部位的纤维化。③部分学者认为 RPF病理上可分为良性和恶性。Arrive等认为，如果肿块T2信号高于T1信号，T2WI呈高或不均匀信号，常提示RPF是由恶性病因引起的。④对于RPF的治疗，文献报道建议首先使用药物治疗，主要以激素及免疫抑制药为主，并以他莫昔芬辅助治疗，仅在病变压迫症状严重或药物治疗无效时才考虑外科手术。本例侵犯输尿管并致肾积水，故须手术治疗。