这种病会让你不自主的跳舞：Fahr病的影像表现
01
FAHR的概念及影像表现
Fahr疾病，又称特发性家族性脑血管铁钙质沉着症，病因不详，主要临床表现为进行性痴呆、神经精神异常、帕金森或者舞蹈征样运动异常。
本病的特征性改变：脑内广泛分布、较对称的钙化灶。
CT检查具有明显的诊断敏感性。
MR检查T1WI、T2WI均为低信号，少数T2WI呈高信号。钙化部位的T1、T2信号改变与病变的阶段和钙化程度相关。
记住FAHR的典型影像表现，我们来看看下面这两例疾病
典型病例1
男，46岁。突发抽搐20分钟。大发作，意识不清，无尿失禁。
典型病例2
读片：CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化，丘脑钙化主要累及丘脑后结节，与同龄人相比，脑回变窄，脑沟裂增宽、加深，脑室扩大。MRI对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号，丘脑后结节呈短T1、长T2信号。
影像、临床满足这几个标准，就可诊断为FAHR：
（1）影像上有对称性双侧基底节钙化
（2）无假性甲状旁腺功能减退现象
（3）血清钙、磷均正常；肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常
（4）无感染、中毒代谢等原因
02
鉴别诊断
需与内分泌异常引起的实质性钙化相鉴别，如甲状旁腺功能减退，假性甲状旁腺功能减退，结节性硬化等。
1、甲状旁腺功能减退与本病在影像学上很难进行区分，但其临床上常表现为低钙、高磷、血清低甲状旁腺素。
2、假性甲状旁腺功能减退有明确病史和血清钙、磷及甲状旁腺素的异常改变。
3、结节性硬化的钙化常见于侧脑室旁，呈结节样钙化，以室管膜下常见，临床上痴呆症状明显，面部多有皮脂腺瘤。
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