【综 述】儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常

关

注

作  者：杨晓云

作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心功能室

基金项目：国家自然科学基金资助项目（81570261）

【摘 要】茶酚胺敏感性多形性室速（catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia，CPVT）是一种恶性化程度较高的家族遗传性心律失常性疾病，临床上主要表现为由运动或情绪激动诱发（肾上腺素介导）的双向性和/或多形性室速、晕厥和猝死。CPVT的致病基因主要为RyR2 和CASQ2。RyR2通道功能障碍造成的钙释放异常是引发CPVT的主要病理基础。本文对CPVT患者发生心肌复极异常的机制进行了综述。研究表明，肾上腺素刺激可加剧CPVT患者心肌细胞钙瞬变的不规则性与交替性变化，引起心肌复极不规则、QT间期变异程度加深，从而导致恶性心律失常。

【关键词】儿茶酚胺敏感性多形性室速   离子通道疾病   RyR2基因   心肌复极异常   钙瞬变

文献引用格式

杨晓云. 儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常[J]. 实用心电学杂志, 2018, 28(4): 279-283.

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