'胶样囊肿' 的影像诊断 （附：精彩病例）
影像表现
胶样囊肿是先天性颅内肿块，衍生于胚胎前肠，外覆纤维包膜，内层为单层上皮组织，可分泌黏蛋白，其内包含黏液样、凝胶状物质。通常位于第三脑室前部，穹窿脚后部和下部，后者包绕囊肿。因其位置特殊，可影响脑脊液从室间孔流出引起梗阻性脑积水。
胶样囊肿在CT上显示为第三脑室前部卵圆形或圆形肿块，大小为1～3cm。它们可能为高密度（图1A，图2A，图3A）、等密度（图4A）或低密度（图5A），这取决于水化状态和蛋白质含量。但是，多达2/3的胶样囊肿呈现轻到中度高密度。在MRI T1WI上，胶样囊肿可能呈等信号（图2B）或低信号（图4B），但多达2/3呈高信号（图1B，图3B）。在T2WI上，它们可能呈现低信号（图1C，图2C）或高信号（图4C）。增强扫描，囊壁可呈轻度片状强化，但其内容物未见明显强化（图4B）。当它伴发囊肿卒中时，囊肿可部分呈现CT高密度，T1WI高信号（图5A），并可伴随临床症状的急剧恶化。胶样囊肿在CT和MRI上的双重表现也是由于蛋白含量的不同所致（图5）。
重点提示
除了典型的位于第三脑室前部外，胶样囊肿也可以见于脑的其他任何位置。各种报告显示它可能位于第三脑室后部（图3）、第四脑室、中间帆腔、蝶鞍及侧脑室内。它是一个良性实体，不表现为肿瘤样的过程。然而，因其处于要害位置，可能引起突发性脑积水和脑疝，导致不良的临床后果。就算不引起脑积水，它也可能由于与弥漫性心肌损伤相关而导致猝死。这可能继发于囊肿对下丘脑结构的直接刺激，而后者在神经内分泌和心血管自律性的控制中起着关键作用。首选治疗方式为经胼胝体及经室间孔切除。较新的神经内镜技术可降低患病率和减少并发症。
典型临床表现
胶样囊肿较常见于成年人，好发年龄为30-40岁。高达50%的胶样囊肿患者无症状，多因其他适应证做头部影像检查时偶然发现。其他患者中，头痛为最常见的临床表现。也可表现为恶心、呕吐、视物障碍、共济失调和晕厥。罕见病例可因急性室间孔梗阻所致脑积水使临床症状急剧恶化，引起小脑幕切迹疝并死亡。甚至还有报道不伴脑积水的猝死，可能是由于直接的下丘脑刺激所致。
鉴别诊断
囊肿内出血可引起多种多样的CT和MRI表现。包括混合密度和不均匀的T1和T2信号（图5）。除了第三脑室前部，也应当考虑到非典型位置发生的胶样囊肿，如第三脑室后部（图3）、中间帆腔、蝶鞍和第四脑室。室管膜下巨细胞性星形细胞瘤（SEGA）可发生于15%的复合型结节性硬化病患者，尤其更多见于儿童和青少年（图6）。它们生长缓慢，常发生于室间孔附近，影像表现为不均匀的低T1、高T2信号，增强扫描呈斑片状多样化强化。但是更多地还是位于侧脑室内。中枢神经细胞瘤也表现为无强化的不均匀等-高T1信号和等-高T2信号肿块（图7）。但是它们更常见与透明隔相关，常位于第四脑室而不是第三脑室。
教学要点
胶样囊肿特征性地位于第三脑室前部，尽管可能呈现多种CT或MRI表现，但当表现为高密度时，CT比MRI更易发现病灶。MRI表现不典型时CT扫描可有助诊断，反之亦然。必须牢记一些不常见的位置和并发症，如出血、钙化、破裂和脑膜炎。胶样囊肿进行性增大或自发性消退也是有可能的。考虑到可能发生的突发急症和意外结果，发现胶样囊肿就应及时与转诊医师沟通，哪怕只是偶然发现的。
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