案例分析-胆道闭锁

胆道闭锁

现病史
(1) 病史摘要
王某某,男,6个月,足月产出生,出生后情况良好,无窒息抢救史,出生后3日出现皮肤巩膜黄染,于当地行新生儿退黄治疗后未见好转,且黄疸呈进行性加重,大便色浅,不伴寒战高热,恶心呕吐 。患儿自发病以来精神反应可,进食尚可,小便黄,大便呈陶土色,无明显发热。
(2) 主诉
皮肤巩膜黄染6月余。
体格检查
T36.5℃,P95次/分,R23次/分,Bp105/60mmHg。
发育正常,营养不良,神志清楚,精神反应可,呼吸平稳,无鼻扇及口周发绀,无三凹征。全身皮肤中度黄染,无皮疹,无红斑,未见出血点及蜘蛛痣等,皮肤弹性可。浅表淋巴结未及肿大,双眼睑无水肿,结膜无充血及苍白,巩膜中度黄染,双侧瞳孔等大等圆。两肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。心率95次/分,律齐,未闻及病理性杂音,腹部膨隆,可见静脉曲张,肝肋下1指,脾肋下2指,全腹未及明显压痛反跳痛及肌紧张,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。
辅助检查
实验室检查
血常规:WBC 9.73×109/L,NEU 72.3%, RBC 3.65×109/L,Hb 129g/L,
PLT 160×109/L。
肝功能:ALT 340.0 U/L、AST411.9U/L;总胆红素 126.54μmol/L、间接胆红素11.7μmol/L、直接胆红素114.84μmol/L;碱性磷酸酶 1194U/L;谷氨酰转移酶 1391.5U/L。
肾功能:肌酐 15μmol/L
影像学检查
腹部CT强化示:胆总管胰内段显示不清,肝内胆管扩张
思考题
(1)分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查。
(2)简述本例病人的诊断及诊断依据,鉴别诊断要点。
(3)简述本例病人的治疗原则。
解题思路
1. 分析本例病人的病史、体格检查和辅助检查
(1) 病史分析:患者主因“皮肤巩膜黄染6月余”就诊,患儿自出生后即出现黄疸症状,同时伴随大便色浅,尿色加重,考虑为胆汁排泄障碍相关疾病,需要行进一步的辅助检查以明确诊断,腹部的CT强化提示胆总管胰内段显示不清。
(2) 体格检查分析:体格检查首先可见患儿全身皮肤黏膜的黄染,腹部查体可见肝脏增大。
(3) 辅助检查分析:本例病人实验室检查中主要是肝酶升高,提示肝功能损害,同时胆色素显著升高,尤其以直接胆红素升高更为显著,患儿存在梗阻性黄疸。腹部CT强化示:胆总管胰内段显示不清,肝内胆管扩张。与梗阻性黄疸诊断相符。
2. 简述本例病人的诊断及诊断依据,鉴别诊断要点
(1) 诊断:先天性胆道闭锁。
(2) 诊断依据:
① 患者主因“皮肤巩膜黄染6月余”就诊。
② 体格检查可见全身皮肤黏膜黄染,腹部查体可见肝脏增大。
③ 实验室检查:肝酶升高提示肝功能异常,胆色素升高提示存在梗阻性黄疸。
④ 腹部CT强化示:胆总管胰内段显示不清,考虑存在胆总管闭锁。
(3) 鉴别诊断:
① 新生儿肝炎:该病同样会出现黄疸,但多为波动性改变,与胆道闭锁出现的进行性加重明显不同,同时患儿一般具有病毒性感染的暴露史,经药物治疗后,病情可显著缓解。
② 新生儿溶血病:此症早期与胆道闭锁相似,有黄疸、肝脾肿大等,但患儿有严重贫血表现,末梢血象大量核红细胞,随病儿长大,血象多自行恢复正常。
3. 简述本例病人的治疗原则
(1) 积极准备手术治疗,改善营养状态和肝功能,控制感染和纠正出血倾向。
(2) 患儿病期较长,考虑已出现不可逆的肝功能损伤,应行肝移植手术。
(3)术后应密切观察生命体征,防治水、电解质和酸碱平衡紊乱,使用广谱抗生素防治感染,加强支持治疗及营养治疗,及时发现和治疗各种并发症。

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置,它是临床医学各科的基础学科,所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义,是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广,包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科,为临床各科从医者必须精读的专业。
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