【读片时间】第1762期：盆底小肠间质肉瘤
女，53岁。下腹部疼痛、不适，发现盆腔肿块5个月。无畏寒、发热史，大小便正常。10年前，因子宫肌瘤行全子宫及左侧附件切除术。5个月前以“盆腔炎性包块”住院20余天，疼痛缓解、肿块缩小后出院，并口服药物继续治疗。本次来院复诊B超示、盆腔9.3cm×8.4cm×6.9cm的低回声肿块，形态不规则，呈分叶状，包膜不整齐，内部回声不均匀，腹腔少量积液，与原先检查比较肿块有增大。妇检：阴道残端愈合良好，盆腔可及一肿块，境界不清，质中，活动差，轻压痛，妇检后病人出现持续性下腹胀痛。 CA125、AFP、CEA 均正常。
CT平扫（图A）示膀胱充盈较好，子宫切除术后改变；膀胱与直肠间见不规则软组织密度肿块影，大小约10.6cm×7cm，密度不均匀，近中央区见片状低密度影。增强后（图B〜D轴位，图E、图F矢状 及冠状重建）示肿块明显不均匀强化，与膀胱间分界较清；直肠前壁周围脂肪间隙消失；腹膜后、盆周未见肿大淋巴结。
从病灶发生位置分析：病灶位于膀胱和直肠之间，似增大的子宫，但本例子宫及左侧附件已经切除，故不考虑子宫和左侧附件来源；患者亦无消化道症状，直肠显示基本正常，故肠源性肿瘤可能性不大，除非是外生性的肠源性肿瘤；右侧附件未曾切除（虽然肿瘤略偏左侧），是病灶最有可能的来源。
根据病灶形态学分析：病灶较大，呈囊实性，以实性为主，边界轮廓相对清楚，与受压膀胱间可见低密度间隙，复查B超提示病灶有增大趋势，首先考虑该病变为“肿瘤性病变”，卵巢癌或来源于附件的其他肿瘤可能性大，其次考虑术后输卵管、卵巢包裹性炎性包块，理由是曾经抗感染治疗“有效”。
1.卵巢癌多为盆腔内附件区的不规则囊实性肿块，可为双侧性，其边界模糊，增强扫描呈不均匀强化。当盆腔出现巨大囊实性包块时往往已经发生淋巴结、腹腔脏器转移和大网膜转移以及腹腔种植，常可见大量腹水。本例虽然无肿大淋巴结、腹水，生化指标亦正常，但从病灶密度、强化方式及发病年龄来看，尚不能除外卵巢癌可能。
2.卵巢无性细胞瘤本例平扫密度和增强表现与无性细胞瘤很相似，但无性细胞瘤多见于儿童、青少年和妊娠期妇女，75%发生于10〜30岁，故可基本除外。
3.卵泡膜细胞瘤发病年龄绝大多数在绝经期后，多是偶然发现，通常为无意间扪及腹块。卵泡膜细胞瘤表现为附件区实性软组织肿块，临床上伴有雌激素增高引起的并发症（子宫肌瘤、子宫内膜增生、息肉、内膜癌等），少数还可合并腹水及CA125的升高，这些均是卵泡膜细胞瘤的特征。影像的特点包括：单侧巨大实性软组织肿块，可伴囊变，渐进性强化，边界清晰光整，少量腹水，子宫内膜增厚等。
4.炎性包块通常有慢性盆腔炎病史。形态不规则，多与周围组织粘连，盆腔脂肪间隙密度多增高、模糊，常伴局限性包裹性盆腔积液。增强后包块的实性部分多为轻度周围性强化。本例的病史及发生位置需考虑此病，但CT的表现，尤其是增强后的表现可基本除外此病。
5.间质瘤该部位可以发生消化道或腹腔的间质瘤。由于本例病灶较大，判断其与肠道的关系较为困难，因此除常规考虑子宫、附件源性肿瘤外，消化道或腹腔的间质瘤亦不能除外。
影像诊断：盆腔肿瘤，卵巢癌可能性大。
手术所见：盆腔肿块来自小肠，约8cm×7cm，肉眼见部分囊变，伴出血，与膀胱、盆底粘连。腹腔少量暗红色积液，子宫、左侧附件缺如，右侧附件正常。
病理诊断：小肠间质肉瘤。
小肠间质肉瘤的报道不多，多发于中老年患者，50岁以上的男性好发，其发生部位可见于小肠任何节段。小肠间质肉瘤原发于小肠壁肌层，与平滑肌瘤和间质瘤一样，亦分为腔内型、腔外型、壁间型和混合型四种，但以腔外型居多。其临床症状根据发病的部位不同而表现多样，无特异性，主要临床症状包括腹部肿块、腹痛、反复黑粪等。据统计，大部分间质肉瘤直径>5cm，而间质瘤则多<5cm，因此，肿瘤大小常是区别间质瘤良、恶性的重要参考指标之一。
CT小肠扫描能显示小肠间质肉瘤及其继发病变。小肠间质肉瘤在CT上表现为肠襻间软组织密度肿块，较大肿块的中央常见囊变或坏死。增强后，中央坏死区无明显强化，而周围肿瘤组织明显强化。与肠腔沟通的巨大坏死囊腔内充盈造影剂和气体为特征性表现。同时，CT小肠扫描除能显示小肠病变本身的全貌外，尚可观察病变与周围脏器之间的关系以及周围脏器、淋巴结的转移情况。
回顾分析，本例病灶形态、密度和强化方式符合间质瘤/肉瘤的特点，只是其生长方式为腔外型，发生位置较低，并且肿瘤粘连固定于子宫膀胱腹膜反折处，肿块位置的不典型是误诊为原发于盆腔的妇科肿瘤的主要原因。