病例报道：气管Castleman病
胸科之窗
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马志明 编译
病例报道
患者女性，43岁，因“呼吸困难6个月“被转诊到我们急诊科以接受进一步治疗。患者无咳痰或咯血。患者为农民，种田约10年，从未出现此症状。 否认职业性毒物接触史。患者父母体健，没有相似的家族史或病史。近几个月在当地医院被给予经验性抗感染治疗和抗结核治疗，但呼吸困难症状加重。胸部CT显示气管侧壁软组织衰减肿块影，边界清晰，CT值约为25Hu（图1a，b）。大小约为2×1×1 cm3。对比增强CT显示呈显著均匀性强化（图2a–c），注射增强剂后动脉最高密度为122HU，120s后逐渐下降为85HU。未见到淋巴结转移或附近结构浸润。肺、纵隔或腹部均未发现类似病变。拟行气管切开术。肉眼大体观，肿块约为2×1×1 cm3，边界清晰，表面光滑。未观察到丰富的血管。显微镜下显示病变由大量淋巴组织，增生性血管和淋巴滤泡组成，生发中心萎缩（图3a，b）。免疫组织化学标本染色证实了Castleman病（CD）的诊断。标本显示CD20（+）/ CD79（+）的B淋巴细胞和少量CD3（+）/ CD5（+）T淋巴细胞。术后3个月的胸部CT排除了气管病变复发或残留病变。然后对进行定期复查，其身体状况良好。
图1. 胸部CT（a，b）显示气管侧壁软组织密度团块影，大约为2×1×1cm3 . （a）冠状位.（b）矢状位。
讨论
1954年Benjamin Castleman首次描述了CD，是一种原因不明的罕见淋巴增生性疾病[1,2]。可以发生在任何部位的全身淋巴组织。在报道的所有病变中，70％位于胸部，15％位于颈部，其余位于腹部和骨盆[3]。CD可能无症状，常偶然发现。本病表现为无痛性淋巴结肿大或出现近旁结构受压有关的症状[3]。气管CD很少有报道。与气管中的其他病变一样，气道阻塞和进行性呼吸困难可能是主要症状，但还不能诊断。
由于气管病变的发生率总体较低，放射科医生和临床医生常未引起足够的重视，因此即使是胸部放射科医生，气管病变也会成为胸部影像中“被遗忘的区域”[ 4]。由于多种原因，气管局灶性病变的术前诊断仍然具有挑战性。一方面，可能发生包括炎症性疾病、肿瘤性病变和全身性病变的不同病变[5]。鳞状细胞癌和腺样腺瘤的发生率最高[5]。鉴别诊断应考虑鳞状上皮乳头状瘤，非霍奇金淋巴瘤和乳头状瘤，因为在临床工作中偶可见到[5]。在另一方面，即使一些局灶性气管病变的发病率很低并且在病例报告中有所报道，但这些病变与CD有相似的临床和放射学表现。这些局灶性血管丰富的病变可能包括神经节旁瘤和血管瘤。此外，做出术前精确诊断具有挑战性的另一个原因是CD根据其病理类型可能会有各种表现。
在影像学上，透明血管型CD的经典CT表现是孤立的淋巴结肿大或局部淋巴结肿大，表现为高均匀性强化。大约10％的病变内部出现钙化，具有特征性的粗大或独特的分支模式[6]。在MRI上，与骨骼肌相比，通常表现为异质性的T1和T2高信号[7]。可能见到明显的血管留空，表明存在供血血管。在PET/CT成像上，病变可显示出放射性标记的[18F] -2-fludeoxy-D-葡萄糖的高摄取，从而与恶性淋巴结肿大相似[8]。超声在探测浅表病变中起着重要作用，通常表现为单个边界清晰的低回声实体团块，其内部无囊性坏死[6]。
起源于气管的CD很少见。在英文文献中仅报道2例[9-10]，均表现为呼吸窘迫，这两个病变均通过硬性支气管镜切除[10]。对于类似病变，气管切开术仍然是经典治疗方法，而支气管镜是近年来广泛使用的另一种解决方案。硬性支气管镜是一种有创性较小的方法，而气管切开术可使病变更完整地切除，尤其是对于恶性可能性大的病例。术前该患者疑似为恶性病变，准备气管切开术以清除病变。
学习要点
参考文献（略）