运动神经元容易和哪些疾病混淆?
运动神经元病主要表现:最早症状多见于手,部分患者感手指运动无力、僵硬、笨拙手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤、四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌甚至胸大肌背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力肌张力高(牵拉感觉)肌束颤动行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
1.颈椎病:常见的症状有颈肩痛、上肢阶段性无力和萎缩、四肢麻木及下肢痉挛性瘫,偶可见低于受累节段支配的手肌萎缩。特别是出现上肢或手肌萎缩伴下肢痉挛性瘫。很易与ALS或MND混淆。
2.脊髓空洞症:本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失、依据节段性分离性感觉障碍。
3.平山病:也称良性青年手肌萎缩。曾一度被认为是一种运动神经元病,目前已明确其为一种颈曲性脊髓病,是由于曲颈时颈髓前结构异常或压迫。
4.重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。
5.多灶性运动神经病:实属免疫介导的周围神经病,但MMN仅影响运动不影响感觉,临床与MND很相似,所以更多人倾向将其单列为一种独立疾病。
临床上极似运动神经元病主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高有时需长时间随访,才能做出鉴别。
ALS现阶段的治疗目标很明确,就是延长生存期,提高生活质量。治疗能达到这个目的,为患者争取更长的有生活质量的时间.
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