下腔静脉离断：5 个切面解决大问题
⊙作者/ 钟日花
⊙指导/ 郭子玉
⊙单位/ 东莞市石排医院超声科
患者女，28 岁，G2P1，既往健康，无遗传病史，早孕期无感染史，现孕 23 周来我科行产前检查。
产前超声所见
上腹部横切面：胎儿胃泡和脾脏位于左侧腹腔，肝脏及胆囊位于右侧（图 1 和图 2）。腹主动脉右前方未见肝内段下腔静脉，肝静脉直接回流入右房（图 3～图 5）。
图 1 示降主动脉和胃泡位置正常，心尖指向左侧
图 2 左侧腹腔似见脾脏回声
图 3 上腹部横切面可见正常下腔静脉肝内段缺失，腹主动脉右侧见一异常的扩张血管
图 4 和图 5 右心房纵切面示三支肝静脉直接与右心房相连
四腔心切面：心脏位置、心轴指向、心胸比例均正常。心内结构、左右心腔比例、左右房室瓣及大动脉走行均正常。
降主动脉右侧见一管状无回声结构，考虑为扩张的奇静脉，两者呈「双征管」（图 6）。
图 6 四腔心切面示降主动脉右侧可见扩张的奇静脉
三血管气管切面：主动脉与肺动脉比例正常，主动脉弓右侧可见扩张的奇静脉汇入上腔静脉（图 7 和图 8）。动态观察可见奇静脉伴行主动脉向上走行，汇入上腔静脉，最后回流入右心房（视频 1～3）。
图 7 和图 8 三血管及三血管-气管切面示主动脉弓右侧可见扩张的奇静脉汇入上腔静脉
视频 1 和视频2 上腹部横切面：腹主动脉右前方下腔静脉缺失，可见扩张的奇静脉位于腹主动脉右侧，纵切追踪观察可见两血管伴行，并分别探及动脉频谱及静脉频谱
视频 3 位于腹主动脉右侧扩张的奇静脉向上行走，于主动脉弓右侧形成奇静脉弓入上腔静脉
非标准切面
图 9 胸腹部斜冠状切面：扩张的奇静脉穿过膈肌汇入上腔静脉，形成奇静脉弓。R INV：右无名静脉；L-INV：左无名静脉；Az：奇静脉；ARCH：主动脉弓
图 8 下腹部至上腹部冠状切面：下腔静脉（IVC）上行至肾静脉水平离断，与扩张的奇静脉（AzV）相延续
图 9 和图 10 主动脉长轴切面示扩张的奇静脉与主动脉伴行，两者血流方向相反
产前超声诊断
胎儿畸形：下腔静脉离断，奇静脉扩张
建议产前咨询
产后超声所见
经咨询，孕妇决定继续妊娠，并足月顺产一女婴。产后超声所见如下：
图 11 脾脏位于左侧腹腔，未见多脾征象
图 12 三支肝静脉直接入右心房
图 13 新生儿四腔心脏结构未见异常
病例分析
下腔静脉离断（IIVC）是指下腔静脉肾上段（位于肝脏后方和超过肝脏水平汇入右心房的节段）缺失，离断的下腔静脉经奇静脉或半奇静脉异常连接至上腔静脉，最后回流入右房。
下腔静脉离断发生率较低，约占先天性心脏病的 0.6%～2%。
下腔静脉离断经奇静脉引流示意图
产前超声图像特征（三横两纵五切面）
上腹部横切面：位于腹主动脉右前方的下腔静脉缺失，腹主动脉左/右侧可见扩张的半奇静脉/奇静脉。
四腔心切面：扩张的半奇静脉/奇静脉位于降主动脉左/右侧，呈「双管征」。
三血管切面：主动脉弓右侧可见扩张的奇静脉汇入上腔静脉。
右心房纵切面：未见正常的下腔静脉与右心房相连，肝静脉直接汇入右心房。
胸腹部斜冠状切面：扩张的奇静脉或半奇静脉与降主动脉伴行，血流方向相反，奇静脉向上行走，于主动脉弓右侧汇入上腔静脉，形成奇静脉弓。
超声诊断思路
下腔静脉离断可孤立存在，更常伴发左房异构，其发生率高达 80%～90%。
左房异构时，内脏器官趋向于左侧分化，右侧正常结构不发育或缺如，可出现双侧左侧结构，如多脾、对称肝、双侧心房呈形态学左心房、双肺叶呈二叶结构等。
产前超声检查发现下腔静脉离断后，首先要排除是否存在心房异构，对结构或器官进行详细、有目的的检查，如胃泡、肝脏及胆囊的位置，有无脾脏等。
孤立性下腔静脉离断胎儿通常预后良好，但合并左房异构时预后较差，严重者可出现水肿、宫死胎内、房室传导阻滞等。
参考文献：
[1] 袁丽君, 曹铁生. 胎儿心血管超声影像医学[M]. 北京:科学出版社,2017
[2] 姚远, 李胜利, 等. 下腔静脉产前超声诊断[J]. 中华医学超声杂志(电子版),2012
[3] 李胜利. 胎儿畸形产前超声诊断学(第2版)[M]. 北京:人民军医出版社,2017
[4] 赵映, 张烨. 孤立性下腔静脉回流异常的超前超声诊断[J]. 心肺血管病杂志, 2016
学术主编 / 刘德泉
题图来源 / 作者提供